Sjögren-Syndrom

Die Erkrankung kann bei manchen Patientinnen und Patienten auch zu einem entzündlichen Befall anderer Organe führen, z.B. der Lungen, Gelenke oder des Nervensystems. Eine gefürchtete Komplikation ist der Übergang in ein Lymphom (Lymphdrüsenkrebs). Heilen lässt sich das Sjögren-Syndrom nicht. Die Therapie richtet sich nach der Ausprägung des Befalles: sind nur die Drüsen betroffen (Augen- und Mundtrockenheit), wird in der Regel symptomatisch behandelt, z.B. mit Speichel- respektive Tränenersatzmitteln. Bei systemischem Befall kommen Medikamente zum Einsatz, welche das Immunsystem beeinflussen.

Überblick: Was ist das Sjögren-Syndrom?

Trockene Augen fühlen sich rau und unangenehm an. Sie führen dazu, dass man sich ständig am Auge reibt. Ursachen dafür gibt es viele – wer jedoch ausserdem unter einem trockenen Mund leidet und diese Symptome über einen langen Zeitraum beobachtet, könnte am Sjögren-Syndrom erkrankt sein.

Benannt wurde diese Autoimmunerkrankung nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der in seiner Dissertation 1933 erstmals diese Erkrankung beschrieb. Beim Sjögren-Syndrom greift das körpereigene Immunsystem das Tränen- und Speicheldrüsengewebe an. Das führt zu einer Entzündung und dadurch zu einer verminderten Produktion von Tränenflüssigkeit und Speichel. Oft geht die Krankheit mit ausgeprägter Müdigkeit und Gelenkschmerzen einher. Das Sjögren-Syndrom gehört zu den Kollagenosen (autoimmune Bindegewebserkrankungen). Der Name „Syndrom“ weist auf eine Erkrankung mit mehreren unterschiedlichen Symptomen hin. Manchmal wird die Erkrankung „Sicca-Syndrom“ genannt nach dem lateinischen Wort „siccus“ (trocken). Die Krankheit selbst kann aber weit über das Trockenheitssymptom hinausgehen und auch andere Organsysteme betreffen.

Sjögren-Syndrom: Häufigkeit und Alter

Das Sjögren-Syndrom betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer, durchschnittlich neun von zehn Betroffene sind Frauen. Insgesamt kommt diese Krankheit jedoch selten vor: Nur etwa 0.03 bis 0.1 Prozent der Bevölkerung leidet darunter, in der Schweiz nach Schätzungen rund 8‘000 Menschen. Bei vielen tritt das Sjögren-Syndrom als Begleiterscheinung einer anderen Erkrankung (z.B. rheumatoide Arthritis oder Lupus erythematodes) auf. Meistens wird das Sjögren-Syndrom im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Es können aber auch sehr junge und sehr alte Menschen erkranken.

Sjögren-Syndrom: Ursachen und Risikofaktoren

Wie bei vielen Autoimmunerkrankungen ist auch beim Sjögren-Syndrom keine direkte Ursache für diese Fehlsteuerung der körpereigenen Abwehr bekannt. Allerdings tritt die Erkrankung in manchen Familien gehäuft auf – offenbar kann also eine Neigung zum Sjögren-Syndrom vererbt werden. Auch ein Zusammenhang mit Hormonen, Umweltfaktoren und früher durchgemachten Virusinfektionen wird unter Fachleuten diskutiert. Da die Symptome relativ unspezifisch sind, dauert es oft lange, bis die Erkrankung sicher diagnostiziert wird.

Liegt es als eigenständige Erkrankung vor, wird es als primäres Sjögren-Syndrom bezeichnet. Sind die Beschwerden Folge einer anderen, führenden Grunderkrankung, sprechen Fachleute von einem sekundären Sjögren-Syndrom. Das können u.a. folgende Krankheiten sein:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Rheumatoide Arthritis
• Systemische Sklerose
• Myositis (z.B. Polymyositis, Dermatomyositis, Anti-Synthetase-Syndrom)
• Mischkollagenose

Des Weiteren können auch andere autoimmune Erkrankungen (z.B. der Schilddrüse, des Pankreas oder der Leber) zu einem sekundären Sjögren-Syndrom führen.

Symptome: Das Sjögren-Syndrom sorgt für glanduläre (=Drüsen) Symptome mit dem Leitsymptom der Trockenheit

Die Trockenheit der Augen und des Mundes ist das häufigste Symptom beim Sjögren-Syndrom. Erkrankte haben das Gefühl, einen Fremdkörper im Auge zu haben. Dies kann unbehandelt zu vermehrten Entzündungen der Augen und zu Hornhautschäden führen.

Durch den verminderten Speichelfluss bekommen viele Betroffene Zahnprobleme. Ihr Risiko für Karies oder frühen Zahnverlust ist doppelt so hoch wie bei gesunden Menschen. Die Gefahr einer Pilzinfektion an der Mundschleimhaut ist sogar zehnmal so hoch. Allerdings leiden ältere Menschen relativ häufig an trockenen Augen und trockenem Mund, unter anderem auch durch verschiedene Medikamente wie zum Beispiel Blutdrucksenker oder Antidepressiva. Deshalb kann nur die Ärztin oder der Arzt nach eingehender Untersuchung entscheiden, ob tatsächlich ein Sjögren-Syndrom vorliegt.

Ferner können auch folgende Organe von Trockenheit betroffen sein:

• Geschlechtsorgane: Manche Frauen klagen über trockene Geschlechtsorgane, was zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führen kann.
• Nase: Wenn die Schleimhäute der Nase nicht genügend angefeuchtet sind, können sie ihrer Abwehrfunktion nur eingeschränkt nachkommen.
• Atemwege: Auch die Luftröhre, Lunge und das Bronchialsystem leiden unter der krankheitsbedingten Trockenheit, was sich in einem trockenen Husten äussern kann.
• Haut: Eine trockene Haut kann zu Juckreiz führen.

Extraglanduläre (=ausserhalb der Drüsen) Symptome des Sjögren-Syndroms

Neben der auffälligen Trockenheit der Schleimhäute treten auch weitere, für Erkrankte oft sehr belastende Symptome auf. Man bezeichnet diese als extraglanduläre (=ausserhalb der Drüsen vorkommende) Symptome. Während unspezifische Probleme wie ausgeprägte Müdigkeit (so genannte Fatigue) und diffuse Weichteilschmerzen (ähnlich wie bei einem fibromyalgischen Syndrom) relativ häufig auftreten, kann die Erkrankung auch direkt andere Organsysteme befallen und entsprechende Beschwerden verursachen, beispielsweise:

• Gelenkentzündungen mit Schwellungen der Gelenke und Morgensteifigkeit
• Muskelentzündungen mit Muskelschwäche
• Nervenentzündungen (z.B. Polyneuropathie) mit Nervenausfällen/ -schmerzen
• Lungenentzündungen bis hin zu einer Vernarbung der Lungen (Lungenfibrose)
• Gefässentzündungen
• Hautentzündungen
• Herzmuskelentzündungen
• Nierenbefall
• Raynaud-Syndrom, einem Weiss-/Blau-/Rotverfärben der Finger und Zehen bei Kälte oder Stress

Eine gefürchtete Komplikation ist die Ausbildung eines Lymphdrüsenkrebs (Lymphom). Das Risiko ist bei Sjögren-Syndrom-Patientinnen und -patienten, welche positive Anti-SSA/SSB-Antikörper im Blut haben, ist 15- bis 20 – fach erhöht im Vergleich zur Normalbevölkerung.

Sjögren-Syndrom: Diagnose im USZ

Die Diagnose eines Sjögren-Syndroms kann nicht allein aufgrund eines einzigen Befundes oder Laborwertes gestellt werden, sondern nur unter Gesamtschau aller Befunde und der klinischen Präsentation. Deswegen ist hierfür die Beurteilung durch die spezialisierten Ärztinnen und Ärzte wichtig.

Ein erster Schritt ist die Messung der Trockenheit. Anhand des sogenannten Schirmer-Tests kann die Produktion der Tränenflüssigkeit beurteilt werden. Hierfür werden zwei spezielle Papierstreifen in die Augenlider gelegt und nach fünf Minuten wird beurteilt, mit wie viel Tränenflüssigkeit sie sich Papierstreifen benetzt haben. Die Mundspeichelflüssigkeit kann ebenfalls gemessen werden.

Mit einer Ultraschalluntersuchung der grossen Speicheldrüsen können typische Veränderungen im Drüsengewebe festgestellt werden. Ausserdem können andere bildgebende Verfahren wie MRT oder CT zum Einsatz kommen. In ausgewählten Fällen ist eine Biopsie der Speicheldrüsen sinnvoll. Hierfür wird nach lokaler Betäubung an der Innenseite der Unterlippe mit dem Skalpell ein kleiner Schnitt (in der Regel kleiner als einen Zentimeter) durchgeführt und anschliessend einige etwa stecknadelkopfgrosse Speicheldrüsen freipräpariert. Nach spezieller Anfärbung kann anschliessend im Mikroskop die für das Sjögren-Syndrom typische Entzündung im Gewebe nachgewiesen werden.

Labordiagnostik beim Sjögren Syndrom

Zur Diagnose sind auch Laborwerte wichtig. Ein wichtiges Indiz für das Sjögren-Syndrom sind der Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) sowie Anti-SSA-/SSB-Antikörper und Rheumafaktoren im Blut. Die Antikörper können schon Jahre vor dem Auftreten weiterer Symptome im Blut zu finden sein. Allerdings gibt es auch Patientinnen und Patienten ohne diese typischen Antikörper.  Des Weiteren können noch verschiedene zusätzliche Laborwerte bestimmt werden wie die Komplementfaktoren C3 und C4 sowie die Kryoglobuline, insbesondere solche, welche das Risiko für die Entstehung eines Lymphoms besser einschätzen können.

Sjögren-Syndrom: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Diagnose eines Sjögren-Syndroms sollte durch Spezialärzte und Spezialärztinnen gestellt werden und regelmässige Kontrollen sind wichtig, insbesondere zur Früherkennung eines möglichen Lymphoms oder eines Organbefalls welcher einer Therapieanpassung bedarf.

Verlauf und Prognose beim Sjögren-Syndrom

Bei einer guten Behandlung des Sjögren-Syndroms sinkt die Lebenserwartung der Betroffenen kaum. Wenn das Sjögren-Syndrom als Begleiterscheinung einer anderen Krankheit auftritt, hängt die Prognose in der Regel ab von der Grunderkrankung. Kommt es zur Komplikation eines Lymphoms, hängt die Prognose vom jeweiligen Stadium und von der Lymphomform ab.

Bei schwangeren Frauen, welche am Sjögren-Syndrom leiden und im Blut nachweisbare Anti-SSA/SSB-Antikörper haben, besteht ein erhöhtes Risiko für eine Herzrhythmusstörung beim Fötus (dem sogenannten kongenitalen Herzblock). Das wiederum kann zum Tode des ungeborenen Kindes führen. Deshalb ist bei Erkrankten während der Schwangerschaft eine engmaschige Überwachung des fetalen Herzrhythmus zwischen der 16. und 31. Schwangerschaftswoche nötig. Das Risiko kann deutlich reduziert werden, wenn vor der geplanten Schwangerschaft das Medikament Hydroxychloroquin gestartet wird.

Selbsthilfegruppen

Sjögren-Syndrom: Behandlung der glandulären Symptome

Eine direkte Heilung des Sjögren-Syndroms ist nach heutigem Wissensstand nicht möglich. Die Behandlung der Sicca-Symptome (Trockenheitssymptome) ist meistens symptomatisch.