Pulmonale Hypertonie

Das Leitsymptom ist die anstrengungsabhängige Atemnot. Es werden aber auch Müdigkeit, Atemnot beim Bücken und generell verminderte körperliche Leistungsfähigkeit als Indikatoren angegeben. Die Diagnose „Lungenhochdruck“ zu stellen und diesen bezüglich der Ursache richtig einzuteilen ist schwierig und braucht viel Erfahrung. Die pulmonale Hypertonie sollte daher dringend bei uns abgeklärt werden. Einige Formen der PH kann man mit Medikamenten behandeln, andere brauchen Interventionen oder gar Operationen, oder es braucht eine Therapie der Grundkrankheit. Je früher die geeignete Therapie beginnt, desto günstiger ist die Prognose.

Überblick: Was ist eine Pulmonale Hypertonie?

Der Bluthochdruck im Lungenkreislauf ist definiert als der über mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule, normal 14mmHg).  Je nach dem pulmonal-arteriellen Verschlussdruck oder linken Vorhofdruck teilt man die pulmonale Hypertonie in präkapillär oder postkapillär ein. Dies ist sehr wichtig für die spätere Behandlung.

Für die Diagnose braucht es eine Rechtsherzkatheteruntersuchung. Diese sollte immer in einem Zentrum mit der Möglichkeit der Vasoreaktivitätstestung erfolgen. Bei dieser Testung wird den Patientinnen und Patienten während der Herzkatheteruntersuchung ein inhalatives Mittel (meist Stickstoffmonoxid) gegeben, welches bei gewissen Betroffenen die Lungengefässe stark erweitert und dadurch den Lungenarteriendruck deutlich verbessert. Wer eine solche vasoreaktive Reaktion zeigt, kann mit spezifischen Mitteln behandelt werden. Des Weiteren wird am PH-Zentrum des Universitätsspital Zürich die Rechtsherzkatheteruntersuchung auch immer unter Belastung durchgeführt, da das Verhalten des Lungenarteriendruckes unter Belastung weitere diagnostische und prognostische Hinweise liefert. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung bei PH braucht also viel Erfahrung und sollte bei uns am Zentrum erfolen.

So funktionieren Lungen- und Körperkreislauf

Das sauerstoffarme Blut wird von der rechten Herzhälfte durch die Lungenarterie in die Lunge gepumpt und dort mit Sauerstoff angereichert. Anschliessend gelangt es über die Lungenvene zurück zur linken Herzhälfte und von dort aus in den Körperkreislauf zu allen Organen und Geweben. Das sauerstoffarme Blut aus dem Körper wird wiederum über die Venen zurück zum rechten Herzen transportiert. Dann startet der Kreislauf von vorne.

Der Druck in beiden Kreisläufen ist unterschiedlich hoch. Im grossen Körperkreislauf ist er höher, weil das Blut einen grösseren Widerstand überwinden muss als im kleinen Lungenkreislauf. So liegt der Druck im Körperkreislauf im Mittel bei 100 mmHg und im Lungenkreislauf bei durchschnittlich 15 mmHg.

Pulmonale Hypertonie – vielfältige Ursachen

Die pulmonale Hypertonie macht sich durch verschiedene Symptome bemerkbar. Das Leitsymptom ist die Atemnot bei körperlicher Anstrengung, schnelle Ermüdbarkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. Äusserst vielfältig können die Ursachen sein. Fachleute haben die pulmonale Hypertonie daher in verschiedene Formen eingeteilt. Oft ist der Lungenhochdruck assoziiert mit anderen Erkrankung, zum Beispiel Krankheiten des Bindegewebes, Leberkrankheiten, einem angeborenen Herzfehler, oder er entsteht durch narbige Veränderungen nach Lungenembolien. Bei diesen Lungenkrankheiten liegt also eine pulmonalvaskuläre Krankheit vor, das Problem liegt in den Lungengefässen. Hiervon unterscheidet man die PH infolge eines passiven Rückstau bei einer Herzinsuffizienz oder durch die hypoxische pulmonale Vasokonstrikton bei einer Lungenkrankheitvor, für die beiden letzteren Formen müssen die jeweiligen Grundkrankheiten therapiert werden.

Lungenhochdruck kann unterschiedlich schwer verlaufen und die körperliche Leistungsfähigkeit stark einschränken, wenn Ärzte sie nicht ausreichend behandeln. Auch die Lebenserwartung sinkt ohne Therapie. Wichtige Behandlungsmöglichkeiten bei pulmonalvasuklären Krankheiten sind Medikamente, welche die Gefässe erweitern, die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Pulmonale Hypertonie– Häufigkeit und Alter

Die pulmonale Hypertonie ohne Begleitkrankheiten ist sehr selten. Sie kommt kaum im ärztlichen Alltag vor. Experten gehen davon aus, dass etwa 15 Menschen pro einer Million Einwohner/-innen daran erkranken. Jährlich kommen etwa ein bis drei Fälle unter einer Million Einwohnern und Einwohnerinnen neu dazu. Damit zählt die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (ohne andere Krankheiten) zu den seltenen Erkrankungen („orphan diseases“). Hinzu kommen auf Therapie ähnlich ansprechende Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie in Assoziation zu Begleitkrankheiten. Meist dauert es daher einige Zeit, bis Ärzte und Ärztinnen die Diagnose „Lungenhochdruck“ stellen. Eine pulmonale Hypertonie kann Menschen jeglichen Alters treffen. Frauen erkranken häufiger daran als Männer.

Pulmonale Hypertonie: Einteilung

Die pulmonale Hypertonie kann wie oben genannt unzählige Ursachen haben. Fachleute teilen den Lungenhochdruck in fünf Gruppen ein – je nach Ursache.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Die pulmonale arterielle Hypertonie kann idiopathisch, d.h. ohne erkennbare Ursache, hereditär (aufgrund einer erblichen Prädisposition), medikamentös oder in Assoziation zu anderen Grunderkrankungen auftreten:

• Idiopathisch
• Hereditär
• Bindegewebserkrankungen, z. B. Sklerodermie, Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis
• Herzkrankheiten, z. B. angeborene Herzfehler
• Lebererkrankungen, z. B. Pfortaderhochdruck (portale Hypertonie)
• HIV-Infektion
• Bilharziose (Schistosomiasis) – eine Tropenkrankheit, deren Verursacher der Pärchenegel ist.
• Medikamente: z. B. Appetitzügler oder psychogene Stimulanzien wie Amphetamine
• Giftstoffe

Zwar sind die Ursachen der PAH sehr verschieden, aber sie haben eine Gemeinsamkeit: Die Wände der Lungenarterien verändern sich. Folgende Gründe werden postuliert:

• Das Gleichgewicht zwischen gefässverengenden und -erweiternden Stoffen ist aus dem Lot geraten.
• Entzündungen tragen dazu bei, dass sich die Gefässwände umbauen – die Gefässe verengen sich, verlieren ihre Elastizität und können sich nicht mehr richtig erweitern. Spürbar wird dies besonders, wenn Sie sich körperlich anstrengen.

Pulmonale Hypertonie infolge einer Linksherzerkrankung

Die Ursache für den Lungenhochdruck ist eine Schädigung der linken Herzhälfte oder der dortigen Herzklappen. Das Blut staut sich im Lungenkreislauf zurück, weil die Pumpfunktion des Herzens vermindert ist. Herzinsuffizienz oder Herzschwäche heisst das Krankheitsbild, bei dem das Herz einen Teil seiner Schlagkraft eingebüsst hat. Zahlenmässig ist die Linksherzerkrankung vermutlich für die meisten Fälle von Lungenhochdruck verantwortlich.

Pulmonale Hypertonie von Erkrankung der Atemwege und/oder Sauerstoffmangel

Die pulmonale Hypertonie kann auch im Zusammenhang mit bestimmten Atemwegserkrankungen auftreten, die mit einer verminderten Sauerstoffversorgung (Hypoxämie) verbunden sind. Zudem verändern sich dabei die Lungengefässe. Dazu gehören beispielsweise:

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Lungenfibrose
• Schlaf-assoziierte Atemstörung mit anderer hypoxämischer Lungenkrankheit

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Hinter dem Kürzel CTEPH steckt eine Erkrankung, die als narbige Verengungen der Lungengefässe nach Lungenembolien auftreten kann. Bei der Lungenembolie verschliessen sich ein oder mehrere Lungenarterien durch ein Blutgerinnsel (Thrombus). Normalerweise löst sich das Blutgerinnsel durch Blutverdünnung wieder auf. Geschieht dieser Prozess nicht vollständig, können sich Narben an der Gefässwand bilden. Dadurch verengen sich die Gefässe und ein Lungenhochdruck entsteht. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie heisst die Krankheit. Manche Patientinnen und Patienten entwickeln solche Vernarbungen auch ohne vorausgegangene Lungenembolie.

Es ist zwingend notwendig, dass diese Form der PH richtig diagnostiziert wird, da man sie durch eine Operation massiv verbessern und bis auf die Notwendigkeit der dauernden Blutverdünnung heilen kann. Ist eine Operation nicht möglich, gibt es auch interventionelle oder medikamentöse Therapien.

Pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen

Daneben kennen Mediziner noch andere Krankheiten, die mit einer pulmonalen Hypertonie in Verbindung stehen. Dazu gehören unter anderem Blut- und Stoffwechselkrankheiten. Auch hier verändern sich die Lungengefässe.

Symptome: Pulmonaler Lungenhochdruck verursacht oft Atemnot

Die Symptome bei Lungenhochdruck können verschieden und unterschiedlich schwer ausgeprägt sein – ja nach Ursache der pulmonalen Hypertonie. Am häufigsten kommen folgende Beschwerden vor:

• Atemnot, besonders bei körperlicher Anstrengung wie dem Treppensteigen
• Müdigkeit, Erschöpfung, Abgeschlagenheit
• Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit
• Engegefühl im Brustkorb
• Blaufärbung von Lippen, Haut und Fingerspitzen (Zyanose) aufgrund des Sauerstoffmangels
• Herzrhythmusstörungen
• Schneller Herzschlag, Herzklopfen
• Verdickte Halsvenen
• Wasseransammlungen im Gewebe (Oedeme), etwa in Beinen, Knöcheln oder Bauch
• Schwindelgefühle
• Kreislaufkollaps, Ohnmacht

Suchen Sie uns bei solchen Symptomen immer auf. Wir können herausfinden, was hinter den Beschwerden steckt. Je früher wir den Lungenhochdruck feststellen, desto besser ist er behandelbar.

Pulmonale Hypertonie: Diagnose bei uns

Die pulmonale Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, die nicht ganz einfach zu diagnostizieren ist. Denn viele Herz- und Atemwegserkrankungen gehen mit ähnlichen Symptomen einher. So vergeht oft einige Zeit, bis die Diagnose steht. Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie beginnt immer mit dem Gespräch zu Ihrer Krankengeschichte (Anamnese), in dem wir Ihnen einige Fragen stellt. Beispiele sind:

• Welche Symptome haben Sie bei sich festgestellt?
• Wann haben Sie diese erstmals bemerkt und wie intensiv sind sie?
• Verstärken oder bessern sich die Symptome in manchen Situationen?
• Sind Grunderkrankungen bei Ihnen bekannt?
• Gibt es Krankheiten in Ihrer Familie? Falls ja: Welche?
• Hatten Sie schon einmal eine Lungenembolie?
• Haben Sie Gelenkbeschwerden?
• Nehmen Sie Medikamente ein? Wenn ja: Welche und seit wann?

Ihre Antworten geben uns schon erste Anhaltspunkte dafür, was der Grund für Ihre Beschwerden sein könnte. Es geht auch darum, andere Krankheiten als Ursachen auszuschliessen oder zu bestätigen. Dann folgt meist eine körperliche Untersuchung. Wir hören zum Beispiel Lunge und Herz ab. Weiteren Aufschluss geben folgende Diagnosemethoden:

• Belastungsuntersuchung: Es ist äusserst wichtig, dass wir Ihre Belastungsfähigkeit mittels eines Gehtests oder Fahrradergometertests untersuchen. Der Abfall der Sauerstoffsättigung z.B. nur schon beim Treppensteigen oder bei jeglicher Belastung kann wichtige Hinweise liefern.
• Herzultraschall durch den Brustkorb (transthorakale Echokardiografie zeigt den Zustand des Herzens und deckt mögliche Probleme auf.
• Computertomografie (CT): Eine Röntgenuntersuchung, bei der Radiologen detaillierte Schnittbilder erstellen.
• Elektrokardiografie (EKG): Dabei messen wir die Herzströme. Ein normales EKG schliesst jedoch eine pulmonale Hypertonie nicht aus.
• Röntgenuntersuchung des Brustkorbs (Röntgen-Thorax): Röntgenbilder sind zwar oft aussagekräftig, aber nicht in jedem Fall. Trotz unauffälligen Aufnahmen kann ein Lungenhochdruck bestehen.
• Rechtsherz-Herzkatheter: Der Arzt oder die Ärztin schwemmt einen Katheter von der Jugularvene (oder Leiste) über die rechten Herzhöhlen bis in die Lungenarterie ein. So können der Blutfluss und der Blutdruck dort direkt gemessen werden. Im Rahmen der Untersuchung können wir zudem prüfen, ob sich die Lungengefässe durch die Gabe von Medikamenten erweitern lassen. Vasoreaktivität ist der Fachbegriff für die Methode.
• Blutuntersuchung: Die venösen Blutwerte können Hinweise geben, ob bei Ihnen begleitende Störungen von anderen Organen vorliegen können. Einzelne Werte im Blut zeigen auch die Belastung des Herzens an. Bei Lungenhochdruck ist auch die arterielle Blutgasanalyse wichtig, sie zeigt meist eine Hyperventilation.
• Lungenfunktionsprüfung, Neben der kleinen Lungenfunktion (Spirometrie) für die Differentialdiagnose zu obstruktiven Ventilationsstörungen ist für die pulmonale Hypertonie die Messung der Lungendiffusionskapazität sehr wichtig. Sie zeigt Störungen des Gasaustausches.

Pulmonale Hypertonie – verschiedene Schweregrade

Steht die Diagnose pulmonale Hypertonie, teilen Ärzte die Erkrankung in verschiedene Schweregrade ein (NYHA-Klassifikation nach der New York Heart Association). Ausschlaggebend dafür ist, wie stark die körperliche Aktivität eingeschränkt ist und ob Symptome auftreten.

• Klasse I: Keine Auswirkungen auf die körperliche Aktivität, keine typischen Symptome wie Atemnot vorhanden
• Klasse II: Die körperliche Aktivität ist leicht eingeschränkt. Beschwerden bei Alltagsarbeiten, aber nicht in Ruhe
• Klasse III: Deutliche Einschränkung der körperlichen Aktivität, schon leichte Tätigkeiten verursachen Beschwerden, aber keine Symptome in Ruhe; Sauerstoffsättigung bei ca. 60 Prozent – es besteht Behandlungsbedarf
• Klasse IV: Rechtsherzinsuffizienz, es sind keine körperlichen Aktivitäten möglich, Symptome sind schon im Ruhezustand vorhanden.

Pulmonale Hypertonie: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Besondere Massnahmen zur Vorbeugung und Früherkennung der pulmonalen Hypertonie gibt es nicht. Liegt bei einer Patientin oder einem Patienten eine genetische Form vor, können Familienangehörige sich untersuchen lassen und sollen uns auf jeden Fall bei kleinsten Symptomen aufsuchen.

Pulmonale Hypertonie – Verlauf und Prognose

Die pulmonale Hypertonie ist eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung immer weiter voranschreitet. Je früher Ärzte die Diagnose Lungenhochdruck stellen, desto besser ist die Erkrankung behandelbar und desto günstiger ist auch die Prognose. So lassen sich oft Folgeschäden der Erkrankung noch rechtzeitig verhindern. Ohne ausreichende Therapie bei erfahrenen Ärzten ist die Lebenserwartung verkürzt.

Selbsthilfegruppen

Der Austausch mit Gleichbetroffenen kann bei der Bewältigung einer Krankheit eine grosse Unterstützung sein. Beratung auf der Suche nach einer geeigneten Selbsthilfegruppe erhalten Sie bei Selbsthilfe Zürich. Selbsthilfe Zürich und das Universitätsspital Zürich sind Kooperationspartner im nationalen Projekt «Gesundheitskompetenz dank selbsthilfefreundlicher Spitäler».

Pulmonale Hypertonie: Behandlung in Spezialzentren

Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie gehört in die Hände von Spezialisten, die Erfahrung mit der Erkrankung haben. Denn die Therapie ist komplex und Ärzte müssen sie individuell auf jeden Patienten zuschneiden – je nach Ursache und Symptome. Inzwischen gibt es spezialisierte Fachzentren für die pulmonale Hypertonie, sogenannte PH-Zentren.

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten und eine möglichst gute Lebensqualität aufrechtzuerhalten. Sonst vermindert sich die körperliche Leistungsfähigkeit immer weiter. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Welche in Frage kommen, hängt immer von der Ursache des Lungenhochdrucks ab. Oft behandeln Ärzte zunächst die Grunderkrankung, die mit der pulmonalen Hypertonie in Zusammenhang steht.