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Primär biliäre Cholangitis

PBC

Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber. In 90 Prozent der Fälle trifft es Frauen. Die Erkrankung führt zu einer Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber. Die Gallengänge vernarben zunehmend und werden langsam zerstört. Langfristig entzündet sich das gesamte Lebergewebe. Das führt im Endstadium zu einer Leberzirrhose.

Überblick: Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) beginnt (= primär) mit einer Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber. Die Gallengänge sind kleine Kanäle (= Gänge), die die Galle von der Leber zur Gallenblase und weiter zum Dünndarm befördern. Die Entzündung behindert den Abfluss von Galle aus der Leber und dadurch staut sich dort die Gallenflüssigkeit. Die Gallengänge werden durch diesen Rückstau und die chronische Entzündung zunehmend geschädigt. Im Laufe der Zeit entwickelt sich ein Gitterwerk aus Narbengewebe in der ganzen Leber (= Fibrose). Das Narbengewebe ersetzt immer mehr das Lebergewebe. Das zerstört die innere Struktur der Leber und kann zu einer Zirrhose führen. Bei einer Zirrhose verhärtet sich das Gewebe und schrumpft. Das Organ ist zerstört.

Stadien PBC

Fachleute teilen die primär biliäre Cholangitis in vier histologische Stadien ein. Erst im letzten Stadium der seltenen Autoimmunerkrankung liegt eine Leberzirrhose vor. Je nach betroffener Person können die Stadien unterschiedlich lange dauern. Ausserdem sind sie nicht immer klar voneinander abzugrenzen. In einigen Fällen können in einer Leber mehrere Stadien gleichzeitig vorliegen. Dann sind manche Stellen stärker geschädigt als andere.

Was bedeutet biliär und Cholangitis?

Das Wort „biliär“ stammt aus dem Lateinischen (bilis = die Galle) und bedeutet „die Galle betreffend“ oder „zur Galle gehörig“. Eine Cholangitis ist eine Entzündung der Gallenwege.

Welche Aufgabe hat Gallenflüssigkeit im Körper?

Ohne die Leber gäbe es keine Gallenflüssigkeit. Unsere Leber produziert täglich etwa 600 bis 700 Milliliter Galle. Der Körper benötigt die Galle zu folgenden Zwecken:

  • Die in der Gallenflüssigkeit enthaltenen Gallensäuren fördern die Verdauung von Fetten und die Aufnahme fettlöslicher Vitamine im Darm.
  • Die Galle scheidet sogenannte gallepflichtige Substanzen aus, die der Körper nicht mehr benötigt (zum Beispiel Bilirubin, überschüssiges Cholesterin, Abbauprodukte von Arzneimitteln).

Häufigkeit von primär biliärer Cholangitis (PBC)

Aus unbekannten Gründen nehmen die Neudiagnosen von PBC zu. Laut der deutschen Leitlinie zu autoimmunen Leberkrankheiten (2017) betrifft die PBC je nach Untersuchung knapp zwei bis 40 von 100‘000 Menschen. Die primär biliäre Cholangitis (PBC) tritt zu 90 Prozent bei Frauen auf. Am häufigsten sind Frauen zwischen 40 und 59 Jahren betroffen. Ein gehäuftes Auftreten in Familien ist möglich.

Unterschied zwischen primär biliärer Cholangitis (PBC) und primär sklerosierender Cholangitis (PSC)

Die primär biliäre Cholangitis betrifft die kleinen Gallengänge in der Leber und Leberzellen in deren Nähe. Die primär sklerosierende Cholangitis betrifft meist die grösseren Gallengänge innerhalb und ausserhalb der Leber.

Was ist eine primär biliäre Zirrhose?

Primär biliäre Zirrhose ist der ursprünglich verwendete Name der primär biliären Cholangitis. Der Name wurde 2015 geändert, weil die PBC heute in sehr frühen Stadien diagnostiziert werden kann, also lang bevor eine Zirrhose entsteht. Dank guter Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten entwickeln heute zwei Drittel aller PBC-Betroffenen überhaupt keine Zirrhose mehr.

Primär biliäre Cholangitis: Ursachen und Risikofaktoren

Warum das eigene Immunsystem die Gallengänge in der Leber angreift, ist unbekannt. Nach heutiger Vorstellung kommen eine genetische Veranlagung, bisher unbekannte toxische Umweltfaktoren oder Virusinfektionen als Auslöser in Frage. PBC tritt häufig in Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, wie beispielsweise rheumatoider Arthritis, chronisch entzündlicher Darmerkrankung, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Zöliakie oder Androimmunthyreopathie.

Risikofaktoren PBC

Primär biliäre Cholangitis wird nicht durch Alkoholkonsum verursacht. Alkohol sollte jedoch – wie bei allen anderen chronischen Lebererkrankungen – besser gemieden werden. Es gibt Hinweise darauf, dass Rauchen den Verlauf einer PBC beschleunigen kann.

Symptome: Primär biliäre Cholangitis

PBC beginnt in der Regel schleichend. Etwa die Hälfte aller Betroffenen spürt anfangs keine Symptome.

Die häufigsten Anzeichen für eine primär biliäre Cholangitis sind:

  • Müdigkeit (Fatigue),
  • Druckgefühl im Oberbauch,
  • Juckreiz am ganzen Körper (Pruritus),
  • Gelenkschmerzen,
  • Mund- und Augentrockenheit (Sicca-Syndrom),
  • Raynaud-Syndrom.

  • Gelbsucht (Ikterus): gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiss im Auge durch den Aufstau der Galle in der Leber,
  • Hyperpigmentierung der Haut,
  • Bauchwassersucht (Aszites),
  • Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen),
  • Ödem: Flüssigkeit sammelt sich in den Knöcheln und Füssen an,
  • Schädigung der Nerven (Neuropathie),
  • Fettablagerungen in Form kleiner gelblicher Knötchen in der Haut (Xanthome) oder an den Augenlidern (Xanthelasmen),
  • mit fortschreitender Erkrankung kann der Juckreiz abklingen und die gelblichen Knötchen kleiner werden,
  • Symptome und Komplikationen einer Leberzirrhose,
  • Mangelerscheinungen durch die schlechte Aufnahme von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K),
  • heller, weicher, öliger, übelriechender Stuhl, da der Körper kein Fett aufnehmen kann,
  • dunkler Urin,
  • Osteoporose wegen der schlechten Aufnahme von Vitamin D,
  • Entstehung von blauen Flecken und vermehrte Blutungsneigung wegen der schlechten Vitamin-K-Aufnahme,
  • Vergrösserung der Leber und Milz,
  • mit fortschreitender Vernarbung schrumpft die Leber jedoch.

Unbehandelt können Patientinnen und Patienten an Leberversagen sterben. Wenn die Erkrankung in Ihrer Familie aufgetreten ist oder Sie quälenden Juckreiz und Müdigkeit verspüren, ist es ratsam, ärztlichen Rat einzuholen.

Primär biliäre Cholangitis: Diagnose bei uns

Bei vielen Betroffenen wird die Erkrankung im Rahmen eines Routine-Bluttests lange vor Auftreten der ersten Symptome entdeckt. Eine PBC lässt sich durch Blutuntersuchungen relativ zuverlässig diagnostizieren.

Blutwerte

  • Bei PBC sind in der Regel die antimitochondrialen Antikörper (AMA) im Blut erhöht. Diese Antikörper gegen Mitochondrien sind der stärkste Hinweis auf eine Erkrankung. Sie sind bei 95 Prozent aller PBC-Betroffenen erhöht, aber nur bei 1 Prozent gesunder Probandinnen und Probanden.
  • Meist ist auch der Laborwert alkalische Phosphatase (AP) deutlich erhöht. Kommen erhöhte AMA und erhöhte AP zusammen, ist eine PBC-Diagnose relativ sicher.
  • Ausserdem können weitere Leberwerte wie beispielsweise Gamma-GT, Bilirubin, GOT und GPT ebenfalls erhöht sein. Diese sind aber für die Diagnose nicht ausschlaggebend.

Organische Untersuchungen bei PBC

Im Rahmen einer körperlichen Untersuchung können wir in etwa 25 Prozent der Fälle eine vergrösserte, feste Leber oder bei etwa 15 Prozent eine vergrösserte Milz ertasten. Mit bildgebenden Verfahren untersuchen wir Auffälligkeiten oder Blockierungen in den Gallengängen ausserhalb der Leber:

  • Ultraschalluntersuchung: Im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung lässt sich gut erkennen, ob beispielsweise ein Gallestau vorliegt oder ob die Leber zusätzlich verfettet ist.
  • FibroScan (Elastografie): Der FibroScan misst mit Hilfe von Schallwellen, wie elastisch beziehungsweise verhärtet die Leber ist.
  • Magnetresonanz-Cholangiografie: Ein weiteres bildgebendes Verfahren ist eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gallengangsystems. Diese sogenannte Magnetresonanz-Cholangiografie kann Veränderungen der Gallenwege und der Leber darstellen. (LINK UPDATEN)
  • Magnetresonanz-Elastografie: Die MR-Elastographie misst ähnlich wie der FibroScan, wie elastisch bzw. verhärtet die Leber ist. Mit der MR-Elastographie kann im Gegensatz zum FibroScan die gesamte Leber untersucht werden. (LINK UPDATEN)
  • Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP): Eine ERCP wird durchgeführt, wenn die Ergebnisse der vorhergehenden bildgebenden Verfahren unklar sind.

Bei weniger eindeutigen Fällen kann eine Leberpunktion (Biopsie) bei der Klärung helfen. Wir können bei einer Gewebeuntersuchung oft PBC-typische Schädigungen unter dem Mikroskop erkennen. Die Biopsie hilft auch bei der Feststellung, wie weit fortgeschritten die Erkrankung ist.

Gegebenenfalls werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um andere Ursachen für die Lebererkrankung auszuschliessen.

Primär biliäre Cholangitis: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Prognose primär biliäre Cholangitis

Eine primär biliäre Cholangitis schreitet in der Regel langsam voran. Erste Symptome können nach zwei Jahren, aber möglicherweise auch erst nach 10 bis 15 Jahren auftreten. Einige betroffene Personen erkranken nach drei bis fünf Jahren schwer.

PBC verläuft sehr unterschiedlich. Der Verlauf von PBC lässt sich mit Medikamenten günstig beeinflussen. Einige Betroffene mit besonders mildem Verlauf haben 20 Jahre nach der ersten Diagnose nur wenige Veränderungen in ihrer Leber. Bei anderen schreitet die Erkrankung wesentlich schneller voran. Im Rahmen von speziellen Blutuntersuchungen können Faktoren bestimmt werden, die für eine bessere oder schlechtere Prognose sprechen. Droht eine sehr schnelle und/oder sehr starke Schädigung der Leber, ist eine Lebertransplantation das Mittel der Wahl. Etwa zwei Drittel aller PBC-Betroffenen entwickeln keine Zirrhose. Sie können mit ihrer Erkrankung alt werden.

PBC: Hinweise, dass die Erkrankung schnell fortschreitet

  • Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis,
  • sich schnell verschlechternde Symptome,
  • fortgeschrittenes Alter,
  • Flüssigkeitsansammlungen und andere Symptome einer Zirrhose,
  • auffällige Ergebnisse im Leberfunktionstest,
  • abklingender Juckreiz,
  • Schrumpfung der gelben Fettknötchen,

Psychologische Unterstützung

Jede körperliche Erkrankung kann auch mit psychischen Belastungen verbunden sein. Diese kann sich unter anderem in Sorgen, Anspannung, Gedankenkreisen oder Schlafstörungen zeigen und den Behandlungsverlauf erschweren. Falls Sie oder Ihre Angehörigen den Wunsch nach psychiatrisch-psychologischer Beratung und Unterstützung haben, stehen Ihnen unsere Fachleute im USZ gerne zur Verfügung.

Primär biliäre Cholangitis: Behandlung mit Medikamenten

PBC kann ursächlich nicht behandelt werden. Sie bleibt ein lebenslanger Begleiter. Allerdings können der Verlauf und die Schwere der Erkrankung mit einer ganzen Reihe von Medikamenten günstig beeinflusst werden. Teilweise kommt PBC sogar komplett zum Stillstand. Immer weniger Menschen mit PBC benötigen heute noch eine Transplantation.

  • Medikamente mit dem Wirkstoff Ursodesoxycholsäure fördern die Gallensäureausscheidung. In der Folge treten weniger Komplikationen auf und diese sind weniger schwerwiegend. Leider zeigen rund 30 Prozent der Patientinnen Patienten kein Ansprechen auf diese Behandlung. (Details zur Behandlung können hier gesetzt werden)
  • Moderne, abgeänderte Formen von Ursodeoxycholsäure werden seit einigen Jahren eingesetzt, wenn UDCA nicht wirksam ist.
  • Medikamente mit dem Wirkstoff Colestyramin helfen gegen den Juckreiz. Das Medikament sorgt dafür, dass über den Darm vermehrt Gallensäure ausgeschieden wird, die für den Juckreiz verantwortlich ist. (Details zur Behandlung können hier gesetzt werden)
  • Da deshalb der Mangel an Gallensäure verstärkt wird, ist eine zusätzliche Gabe der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K erforderlich. (Details zur Behandlung können hier gesetzt werden)

Wenn Sie erkrankt sind, sollten Sie weitere Belastungen, die die Funktion der Leber beeinträchtigen, unbedingt vermeiden:

  • Verzicht Sie auf Alkohol,
  • Verzichten Sie auf Medikamente, die über die Leber abgebaut werden (Schmerzmittel, Schlaftabletten) und
  • stellen Sie auf fettarme Ernährung zur Reduktion unangenehmer Durchfälle um.

Ist die Krankheit sehr weit fortgeschritten, ist in der Regel eine Lebertransplantation erforderlich.

Bei einem operativen Eingriff wird vom Institut für Anästhesiologie das individuell auf Sie angepasste Anästhesie-Verfahren ausgewählt.