Lymphödem

Überblick: Was ist ein Lymphödem?

Das altgriechische Wort Oidema bedeutet Schwellung. Die Medizin versteht unter einem Ödem eine Schwellung, die durch eine Flüssigkeitsansammlung im Gewebe verursacht ist.

Lymphe ist eine Flüssigkeit, die aus Plasma, Eiweiss und weissen Blutkörperchen besteht. Sie transportiert Giftstoffe und Krankheitserreger durch die Lymphbahnen zu den Lymphknoten. Sind die Lymphbahnen verlegt, unterbrochen oder funktionsuntüchtig, kann die Lymphe nicht mehr abtransportiert werden. Der Druck in den Lymphgefässen erhöht sich. Letztlich dringt die Lymphe in das benachbarte Gewebe ein, beziehungsweise tritt aus den Lymphgefässen aus. Das führt zu einer Schwellung des Gewebes und letztendlich zur Entstehung eines Lymphödems.

Häufigkeit: Lymphödeme sind nicht selten

Über das Lymphödem sind keine genauen Daten zur Häufigkeit des Auftretens in der Bevölkerung bekannt. Schätzungen gehen davon aus, dass ungefähr 140-250 Millionen Menschen weltweit unter einem Lymphödem leiden.

Ursachen und Risikofaktoren: Gene, Operationen und Krebs

Die Ursachen eines Lymphödems sind entweder angeboren oder erworben. Entsprechend spricht man von einem primären oder sekundären Lymphödem.

Primäre Lymphödeme

Das primäre Lymphödem, das nur eins bis zwei Prozent aller Fälle ausmacht, ist typischerweise mit einer Fehlbildung des Lymphsystems verbunden. Hierbei liegt meist eine Verminderung der Lymphgefässanzahl vor oder eine Verschmälerung dieser, was wiederum mit einer Beeinträchtigung der Transportkapazität der Lymphe einhergeht. In der Kindheit oder Pubertät zeigt sich ein Lymphödem durch ein- oder beidseitig geschwollene Beine oder Arme.

Äussert sich ein primäres Lymphödem schon von Geburt an, wird es als congenitales Lymphödem (=angeborenes Lymphödem) bezeichnet. Beginnt das primäre Lymphödem zwischen dem ersten und dem 35. Lebensjahr, wird es als Lymphödema praecox (vorzeitiges, frühes Lymphödem) bezeichnet. Tritt es erst nach dem 35. Lebensjahr in Erscheinung, so sprechen wir von einem Lymphödema tardum (spätes Lymphödem).

Die Unterscheidung zwischen der praecox- und tardum-Form ist vor allem deshalb von Bedeutung, da differentialdiagnostisch insbesondere in höherem Alter die Blockade des Lymphabflusses durch eine maligne Erkrankung (Krebs) bedacht werden muss.

Wieso können Folgen einer angeborenen Anomalie vielleicht erst im hohen Alter in Erscheinung treten?

Es kann sehr wohl auch so sein, dass die Transportkapazität und damit die Funktion der Lymphgefässe infolge einer Fehlbildung eingeschränkt ist. Die Bewältigung der Aufgaben, im Sinne eines Abtransportes der Lymphe, ist jedoch noch ausreichend gewährleistet. Zu einem Lymphödem kommt es erst, wenn die Transportkapazität der Lymphgefässe nicht mehr ausreicht.

Sekundäre Lymphödeme

Sekundäre Lymphödeme werden im Laufe des Lebens erworben. Folgende Ursachen kommen in Frage:

• Verletzungen, Verstauchungen oder Narben
• Operationen und Bestrahlungen im Rahmen einer Krebsbehandlung
• Tumore, insbesondere bösartige Lymphknotenerkrankungen, wie zum Beispiel Morbus Hodgkinoder Leukämie
• Entzündungen der Lymphbahnen
• Entzündungen mit Parasiten, Bakterien, Pilzen oder Viren

Symptome: Kastenzehen, Stemmer-Zeichen oder Elephantiasis

Ein Lymphödem äussert sich anfangs durch schmerzlose, teigähnliche Schwellungen und Hauteinziehungen. Diese verstärken sich bei Wärme oder bei Frauen auch während der Menstruation. Unangenehm dabei ist, dass die Haut rund um die Wasseransammlung anfällig ist für Infektionen. Ist ein Lymphödem primär, steigt es typischerweise beidseitig von den Zehen bis zum Unter- oder auch Oberschenkel auf. Die Zehen verformen sich unter Druck und werden viereckig (Kastenzehen). Sie bekommen tiefe Querfalten und ihre Unterseiten werden rau und warzig. Die Haut am Fussrücken lässt sich nicht mehr anheben (Stemmer-Zeichen). ). Im Verlauf der Erkrankung kommt es ausserdem zu typischen Gewebeumbauprozessen, welche zu einer Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und zu einer Gewebeverhärtung (Sklerose) führen. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich das ganze Bein im Rahmen dieser Gewebeumbauprozesse verformen und man spricht dann von einer Elephantiasis.

Die auf Entwicklungsstörungen beruhenden primären Lymphödeme können mit verschiedenen anderen Entwicklungsstörungen vergesellschaftet sein. So sprechen wir über verschiedene Syndrome: Klippel-Trenaunay-Syndrom, Ullrich-Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom, Yellow-Nail-Syndrom.

Sekundäre Lymphödeme sind in der Regel einseitig. Auch das Gesicht, der Hals, der Rumpf und die Genitalien können von einem Lymphödem betroffen sein.

Je nachdem wie fortgeschritten die Erkrankung ist und welche spezifischen Symptome sich zeigen, sprechen wir von folgenden Stadien eines Lymphödems:

• Stadium 0: Übergangsphase ohne äusserlich sichtbare Schwellung
• Stadium 1: Weiche, teigige Schwellung, insbesondere abends sichtbar
• Stadium 2: Harte Schwellung mit Bindegewebsvermehrung (auch Fibrose genannt)
• Stadium 3: Elephantiasis, mit unförmiger Schwellung ganzer Körperteile und verdickter Haut

Diagnose: klinische Untersuchung und Mikrolymphographie

Eine Diagnose des Lymphödems erfolgt durch eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung. Dabei beurteilen wir auch das Stadium der Erkrankung – ein wesentliches Kriterium für die Auswahl der Behandlung. Zusätzlich werden wir Blut-, Ultraschall- und bilddiagnostische Verfahren veranlassen.

Ein Lymphödem wird klinisch diagnostiziert. Häufig erschweren jedoch Begleiterkrankungen oder ein frühes Stadium die Diagnose, was eine Zusatzuntersuchung nötig macht.

Eine wichtige Methode ist die Fluoreszenz-Mikrolymphographie. Das USZ ist durch interdisziplinären Zusammenarbeit in der Lage, diese Methode anzubieten. In Spezialfällen wird auch eine Lymphszintigraphie durchgeführt.

Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Eine Vorbeugung des primären Lymphödems ist nicht möglich. Das gilt auch für sekundäre Lymphödeme.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf eines Lymphödems hängt von zwei wichtigen Voraussetzungen ab:

• Rechtzeitige Erkennung und entsprechend frühe Behandlung
• Wenn möglich, sollte die Ursache für das Lymphödem beseitigt werden

Sekundäre Lymphödeme bis Stadium 1 können sich zurückbilden. Sie haben im Allgemeinen eine bessere Prognose, verglichen zu primären Lymphödemen. Die Ursache eines sekundären Lymphödems und ihr Behandlungserfolg spielen eine wichtige Rolle für den Verlauf der Erkrankung. Wenn sich die Ursache für das Lymphödem heilen lässt, ist die Chance, dass es sich bessert oder sich sogar komplett zurückbildet, relativ hoch.

Ohne Behandlung kommt es zu einem Fortschreiten der Erkrankung. Es verhärtet sich und führt zu einer permanenten Hautveränderung. Die Haut ist gereizt und entzündet, es können sich Bläschen, Krusten und Schuppungen bilden. Diese Veränderungen sind Folge einer Störung des Stoffwechsels im Gewebe, die sogar Hautschichten zerstören kann. Somit ist ab einem gewissen Zeitpunkt eine Heilung nicht mehr möglich.

Primäre Lymphödeme sind nicht komplett heilbar. Eine deutliche Verbesserung der Symptome ist aber möglich.

Lymphödem: Behandlung durch Entlastung und Beseitigung der Ursache

Das wichtigste Ziel der Therapie ist die Entlastung des Gewebes durch Beseitigung der Stauung. Bei sekundären Lymphödemen muss die Ursache herausgefunden und behandelt werden.

Im Anfangsstadium ist es ratsam, das betroffene Körperteil so lange wie möglich und immer wieder hochzulegen. Vermeiden Sie enge Kleidung, die zusätzlich Druck auf das Gewebe ausübt.

Das Universitätsspital Zürich ist durch die interdisziplinäre Ausrichtung in der Lage, ein breites Spektrum an Therapieverfahren anzubieten. Dies umfasst eine medikamentös-konservative Therapie bis hin zur operativen Rekonstruktion von Lymphgefässen. Zudem kann eine begleitende Empfehlung zur Reduktion von Risikofaktoren erfolgen.