Kutanes Lymphom

Überblick: Was ist ein kutanes Lymphom?

Ein kutanes Lymphom (oder Hautlymphom) ist eine sehr seltene Form von Krebs in der Haut. Dabei siedeln sich veränderte Lymphzellen – die Lymphozyten – in der Haut an. Diese spezielle Art von weissen Blutkörperchen ist normalerweise ein wichtiger Teil der Immunabwehr. Sie bekämpfen eingedrungene Erreger wie Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten.

Wie bei allen Krebsarten verändert sich zunächst das Erbgut eine Zelle. Sie mutiert und wird zur Krebszelle. Im Gegensatz zu gesunden Zellen können sich Krebszellen ungebremst teilen und vermehren. Sie können in umliegendes Gewebe einwachsen und in andere, weiter entfernt liegende Organe streuen.

Kutanes Lymphom – grosse Vielfalt an Formen

Fachleute ordnen das kutane Lymphom der Gruppe der „extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome“ zu. Das Wort „extranodal“ bedeutet, dass der Krebs ausserhalb der Lymphknoten entsteht. Die meisten anderen Lymphome entwickeln sich hingegen innerhalb der Lymphknoten (nodale Lymphome).

Zudem gilt es Folgendes zu unterscheiden:

• Primäre kutane Lymphome, die in der Haut entstehen.
• Sekundäre kutane Lymphome, die an einem anderen Ort entstehen und in der Haut „Ableger“ bilden. Meist handelt es sich dabei um primär nodale Lymphome oder Leukämien (Blutkrebs).

Es gibt viele verschiedene Formen von Hautlymphomen mit vielfältigsten Erscheinungsbildern. Sie können in zwei Gruppen eingeteilt werden.

• T-Zell-Lymphome: Bei der Mehrheit der kutanen Lymphome (etwa 65 Prozent) handelt es sich um T-Zell-Lymphome, d.h. sie entstehen aus T-Lymphozyten. Bei den T-Zell-Lymphomen gibt es wiederum viele verschiedene Untergruppen.
• B-Zell-Lymphome: Zirka 25 Prozent der kutanen Lymphome fallen in die Gruppe der B-Zell-Lymphome, d.h. sie sind aus veränderten B-Lymphozyten entstanden. Auch hier gibt es verschiedenste Untergruppen.

Die übrigen Hautlymphome sind sehr selten und entstehen aus anderen Zellen des Immunsystems.

Kutanes Lymphom ist schwer erkennbar

Ein kutanes Lymphom ist für Betroffene und medizinisches Fachpersonal oft nicht ganz einfach zu erkennen, weil es sich langsam entwickelt und zunächst keine oder kaum Symptome verursacht. Im Gegensatz zu anderen Hautkrebsarten ruft es keine typischen Hautveränderungen hervor. Manche Patientinnen und Patienten haben eine trockene, juckende Haut oder es bilden sich rote Flecken. Dies kommt jedoch im Rahmen vieler Hauterkrankungen vor und kein eindeutiges Symptom für ein Hautlymphom.

Die Behandlung hängt immer von der Art, Aggressivität und Ausbreitung des kutanen Lymphoms ab. Zum Einsatz kommen beispielsweise eine Operation, Lichttherapie, Bestrahlung oder Medikamente.

Kutanes Lymphom– Häufigkeit und Alter

Ein kutanes Lymphom ist eine seltene Hautkrebsart. Wir schätzen, dass in der Schweiz nur rund 100 Menschen pro Jahr an einem Hautlymphom erkranken. Umgerechnet erkrankt also nur 1 von 100‘000 Einwohnern und Einwohnerinnen daran. Andere Formen von Hautkrebs, sind viel häufiger.

Das typische Erkrankungsalter hängt davon ab, um welche Art des Hautlymphoms es sich handelt. Im Prinzip kann das Hautlymphom in fast jedem Lebensalter auftreten – von jung bis alt. Das kutane T-Zell-Lymphom kommt bei Männern mit rund 75 Prozent deutlich häufiger vor als bei Frauen.

Kutanes Lymphom: Ursachen und Risikofaktoren

Wie jede Krebserkrankung beginnt das kutane Lymphom damit, dass sich das Erbgut (die DNA) einer Zelle verändert – sie mutiert und wird zur Krebszelle. Anschliessend teilen und vermehren sich die bösartig veränderten Lymphozyten unkontrolliert. Sie können in benachbartes Gewebe eindringen und Krebsableger (Metastasen) in anderen Organen bilden. Warum jedoch eine gesunde Zelle zu einer bösartigen Krebszelle wird, bleibt oft unklar. Daher sind die Ursachen für ein kutanes Lymphom noch weitgehend unbekannt.

Ein intaktes Immunsystem ist normalerweise in der Lage, solche krankhaften Zellen zu erkennen und zu beseitigen. Ist es geschwächt, funktioniert die Kontrolle manchmal nicht mehr. Ausserdem können sich Krebszellen so verändern, dass sie die Immunkontrolle umgehen können.

Ein Risikofaktor für kutane Lymphome ist einer hohen Dosis an radioaktiver Strahlung ausgesetzt zu sein, die das Erbgut der Lymphozyten verändert. Im Gegensatz zu anderen Hautkrebsarten spielen beim Hautlymphom weder eine zu hohe Sonneneinstrahlung, häufige Sonnenbrände in der Kindheit und Jugend noch die Ernährung oder die Gene eine Rolle.

Symptome: Kutanes Lymphom ist oft unscheinbar

Ein kutanes Lymphom entwickelt sich in der Regel langsam und verursacht lange Zeit keine oder kaum Symptome. Typische Hautveränderungen wie beim hellen oder schwarzen Hautkrebs treten oft nicht auf. Zudem gibt es viele verschiedene Formen und Untergruppen von kutanen Lymphomen – mit vielen Facetten und vielfältigsten Erscheinungsbildern. Die Symptome ähneln manchmal Ekzemen und anderen harmlosen Hauterkrankungen.

Wir teilen die T- und B-Zell-Lymphome nach der sogenannten WHO-EORTC-Klassifikation ein.

T-Zell-Lymphome: Symptome

Unter die T-Zell-Lymphome fallen verschiedene Formen und Untergruppen, die jeweils mit unterschiedlichen Beschwerden einhergehen. Die wichtigsten Typen mit ihren Symptomen im Überblick:

1. Mycosis fungoides: Symptome

Mycosis fungoides (MF) ist mit etwa 50 Prozent das häufigste T-Zell-Lymphom. Meist verläuft es in drei Stadien:

• Ekzem-Stadium: Zu Beginn entwickeln sich flache, leicht schuppende und gerötete „Flechten“, besonders an den Seiten des Oberkörpers und den Innenseiten der Oberschenkel und Arme. Optisch ähnelt die Hautveränderung einem Ekzem (daher auch Ekzem-Stadium). Dieses kann über Jahre oder sogar Jahrzehnte bestehen bleiben, ohne dass es sich verändert. Oft bessert es sich nach Sonnenbädern.
• Plaque-Stadium: Die Hautveränderungen verdicken sich und ragen jetzt über das normale Hautniveau hinaus – sie sind „erhaben“. Die sogenannten Plaques können an allen Stellen des Körpers auftreten. Bei den meisten bleibt es lebenslang bei diesem Stadium, aber bei 20 Prozent entwickelt sich die Hauterkrankung weiter.
• Tumor-Stadium: Die Krebszellen vermehren sich und bilden Knoten. In deren Mitte sterben die Zellen ab und es kommt zu offenen Geschwüren.

Selten zeigt sich die Mycosis fungoides als eine Rötung der gesamten Haut (Erythrodermie) in Kombination mit den drei Stadien.

2. Sézary Syndrom: Symptome

Das Sézary-Syndrom ist eine sehr aggressive Variante des T-Zell-Lymphoms der Haut. Mit ungefähr zwei Prozent ist es sehr selten. Kennzeichen des Sézary-Syndroms sind:

• Erythrodermie: Die gesamte Haut ist gerötet und schuppt sich.
• Geschwollene Lymphknoten in den Achseln und den Leisten.
• Die Tumorzellen verlassen die Haut und gelangen ins Blut – dort sind sie in grösseren Mengen nachweisbar.

3. CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen der Haut: Symptome

Zu dieser Gruppe gehören zwei Erkrankungen: Die Lymphomatoide Papulose und das anaplastische grosszellige Lymphom. Beiden gemeinsam ist, dass sich auf der Oberfläche der Krebszellen das Eiweiss CD30 nachweisen lässt.

Die Lymphomatoide Papulose ist mit einer chronischen Hauterkrankung vergleichbar. Sie bleibt auf die Haut beschränkt und greift nicht auf die Lymphknoten oder andere Organe über.

Folgende Symptome sind möglich:

• Knötchen auf der Haut: Meist messen sie nur wenige Millimeter, können aber auch zwei bis drei Zentimeter gross werden. Innerhalb weniger Wochen heilen sie ohne Behandlung ab – dabei sterben auch die Krebszellen ab. Manchmal verfärbt sich dabei die Haut schwarz. Auch kleine Geschwüre können entstehen.
• Gleichzeitig bilden sich neue Knötchen und der Prozess beginnt von vorne.

Manche Betroffene leiden unter weiteren Lymphomen, etwa einer Mycosis fungoides oder einem Lymphom, das den gesamten Körper betrifft. Dann entstehen weitere Symptome.

Das anaplastische grosszellige Lymphom ist anhand folgender Symptome erkennbar:

• Es bilden sich Knoten auf der Haut, die meist einzeln oder auch in kleineren Gruppen auftreten.
• Aus diesen Knoten entwickeln sich oft offene Geschwüre.
• Nur manchmal heilen die Knoten wie bei der Lymphomatoiden Papulose von selbst ab.

B-Zell-Lymphome: Symptome

Zu den B-Zell-Lymphomen gehören folgende Formen – mit den jeweiligen Symptomen:

• Primär kutanes Marginalzonen-Lymphom (PCMZL): Auf der Haut entstehen einzelne oder Gruppen von Papeln und Knötchen, meist am Körperstamm und den oberen Extremitäten. Sie sind rötlich bis violett gefärbt.
• Primär kutanes Keimzentrums-Lymphom (PCFCL): Es bilden sich hautfarbene bis rötliche, feste Knötchen und Plaques auf der Haut, meist am Kopf, Hals, Nacken oder oberem Körperstamm.
• Primär kutanes diffus-grosszelliges B-Zell-Lymphom (Bein Typ) (PCBLT): Typisch sind rot-bläuliche Knötchen, meist auf der Haut der Unterschenkel – daher rührt auch der Name. Sie wachsen rasch und können Geschwüre bilden.

Diagnose Kutanes Lymphom

Die Diagnose eines kutanen Lymphoms ist nicht ganz einfach. Einerseits ist das Hautlymphom eine seltene Hautkrebsform, die wir im Alltag nicht häufig zu Gesicht bekommen. Und andererseits produziert es viele verschiedene Formen und Erscheinungsbilder.

Die Diagnostik beginnt immer mit dem Gespräch zur Krankengeschichte (Anamnese). Wir stellen unter anderem Fragen zur Art, Intensität, Dauer und dem Ort der Symptome. Aber auch bestehende Erkrankungen, Risikofaktoren wie die Röntgenstrahlung in Alltag und Beruf oder die Einnahme von Medikamenten können erste Hinweise auf ein kutanes Lymphom liefern.

Dann folgt eine körperliche Untersuchung, bei der wir die Haut genauer ansehen. Wir prüfen, welcher Typ von Hautveränderungen (zum Beispiel Papeln, Knötchen, Geschwüre) vorliegen, wie sie beschaffen sind, an welchen Körperstellen sie sich befinden, ob und wie sie gefärbt sind und wie weit sie sich ausgebreitet haben. Zudem tasten wir die Lymphknoten ab und prüfen, ob sie geschwollen sind.

Wichtig für die Diagnose ist die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) aus der verdächtigen Hautstelle. Fachleute aus der Dermato-Pathologie analysieren die Zellen anschliessend feingeweblich (histologisch) unter dem Mikroskop. Sie können erkennen, wie die Zellen aussehen, ob sie gut- oder bösartig sind und wie weit sich die Erkrankung ausgebreitet hat. Es gibt viele verschiedene Erscheinungsbilder der Zellen und die Zuordnung zu einer Gruppe oder Untergruppe von kutanen Lymphomen ist eine Herausforderung. Anhand der Biopsie lässt sich die Diagnose „kutanes Lymphom“ mit hoher Sicherheit stellen.

Dann schliessen weitere Untersuchungsmethoden sowie bildgebende Verfahren an, um das Stadium, die Ausbreitung und Aggressivität des Hautkrebses näher zu bestimmen.

Anhand der Untersuchungsergebnisse stufen wir das kutane Lymphom nach der WHO-EORTC-Klassifikation ein. Je nach Ausbreitung des Hautlymphoms gibt es zudem verschiedene Stadien. Ausschlaggebend ist, ob der Hautkrebs noch auf die Haut beschränkt ist oder sich schon auf die benachbarten Lymphknoten oder andere Organe wie die Leber oder Lunge ausgebreitet hat.

Kutanes Lymphom: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Ursachen für das Hautlymphom sind noch weitgehend unklar. Daher können Sie dem kutanen Lymphom nicht vorbeugen.

Als einzigen Risikofaktor haben Forschende bisher radioaktive Strahlung ausgemacht. Wenn Sie beruflich damit zu tun haben, achten Sie auf ausreichende Schutzmassnahmen. Ansonsten gilt: Suchen Sie eine Hautärztin oder einen Hautarzt auf, wenn Sie ungewöhnliche Hautveränderungen bei sich feststellen.

Es gibt keine besonderen Massnahmen zur Früherkennung eines kutanen Lymphoms. Sie können in der Schweiz aber ein generelles Hautkrebsscreening machen. Die schweizerischen Krankenkassen bezahlen diese Hautuntersuchung alle zwei Jahre für Personen ab dem 35. Lebensjahr.

Verlauf und Prognose beim kutanen Lymphom

Der Verlauf und die Prognose hängen von der Art des Hautlymphoms und von dessen Aggressivität und Ausbreitung ab. In vielen Fällen bleiben kutane Lymphome viele Jahre oder sogar zeitlebens auf die Haut beschränkt. Sie breiten sich nicht auf andere Gewebe und Organe aus. Die Prognose ist in diesen Fällen sehr gut. Es gibt jedoch auch aggressivere Varianten, die schnell wachsen und andere Organe befallen. Dann ist die Prognose ungünstiger. Beim Sézary-Syndrom breiten sich die Tumorzellen über die Blutbahn aus. Der Verlauf und die Prognose sind ungünstiger.

Kutanes Lymphom: Behandlung hängt von der Art und Ausbreitung ab

Die Behandlung eines kutanen Lymphoms hängt von der Art, Aggressivität und der Ausdehnung der Krebserkrankung ab. Aber auch Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand spielen eine Rolle. Manchmal genügt es, das Hautlymphom lokal zu behandeln. Hat der Krebs schon andere Organe befallen, wählen wir Therapien, die im gesamten Körper wirksam sind (systemisch). Meist kombinieren wir mehrere Behandlungen miteinander, um die Schlagkraft der Behandlung zu erhöhen.

Manchmal bildet sich das kutane Lymphom auch von selbst wieder zurück, etwa bei der Lymphomatoiden Papulose. In anderen Fällen wählen wir eine abwartende Strategie – wir beobachten und kontrollieren das Hautlymphom zunächst nur.

Selbsthilfegruppen

Der Austausch mit Gleichbetroffenen kann bei der Bewältigung einer Krankheit eine grosse Unterstützung sein. Beratung auf der Suche nach einer geeigneten Selbsthilfegruppe erhalten Sie bei Selbsthilfe Zürich. Selbsthilfe Zürich und das Universitätsspital Zürich sind Kooperationspartner im nationalen Projekt «Gesundheitskompetenz dank selbsthilfefreundlicher Spitäler».