Hydrocephalus

Die Symptome hängen davon ab, in welchem Alter der Hydrocephalus auftritt. Bei Babys und kleinen Kindern vergrössert sich der Kopf, während er sich später durch Kopfschmerzen oder Sehstörungen bemerkbar machen kann. Mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie dem Ultraschall oder der Magnetresonanztomografie lässt sich der Hydrocephalus gut erkennen, oft schon vor der Geburt. Wir behandeln den Hydrocephalus meist im Rahmen einer Operation. In der Regel legen wir einen Shunt, über den das Gehirnwasser abfliessen kann.

Überblick: Was ist ein Hydrocephalus?

Bei einem Hydrocephalus sammelt sich vermehrt Flüssigkeit (Liquor) im Gehirn an. Dadurch steigt der Hirndruck und die Hirnkammern – die sogenannten Ventrikel – erweitern sich. Der Hydrocephalus heisst auch umgangssprachlich „Wasserkopf“ oder früher „Gehirnwassersucht“.

Ein Hydrocephalus kann viele verschiedene Ursachen haben. Allen gemeinsam ist jedoch, dass die Zirkulation des Liquors im Gehirn gestört ist. Der Hydrocephalus kann angeboren sein und Babys kommen schon damit zur Welt. Er kann aber auch im Lauf des Lebens erworben sein. Mögliche Ursachen können Gehirntumore, Gehirnverletzungen oder ein Schlaganfall sein.

Ausserdem kann der Hydrocephalus akut und chronisch sein. Von akut spricht man, wenn der Hirndruck sehr schnell ansteigt. Bei chronischem Hydrocephalus steigt der Hirndruck schleichend über längere Zeit an.

Es gibt verschiedene Formen des Hydrocephalus: Beim Hydrocephalus occlusus liegt ein Engpass vor, der einen Stau des Gehirnwassers auslöst. Beim Hydrocephalus nonresorptivus wird nicht genügend Hirnwasser über das Blut resorbiert beziehungsweise aufgenommen.

Die Symptome bei einem Hydrocephalus können verschieden sein. Bei Babys ist der vergrösserte Kopf in der Regel typisch. Der Schädel von Babys und kleinen Kindern ist noch weich und kann den erhöhten Hirndruck bis zu einem gewissen Mass ausgleichen – der Kopfumfang wächst. Oft kommt der Hydrocephalus in Verbindung mit Spina bifida („offener Rücken“) vor. In vielen Fällen können Ärzte die Erkrankung schon vor der Geburt diagnostizieren.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen können neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen Anzeichen für den Hydrocephalus sein. Die Flüssigkeitsansammlungen und erweiterten Hirnkammern erkennen Ärztinnen und Ärzte mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie zum Beispiel Ultraschall, Computer- oder Kernspintomografie.

Man behandelt den Hydrocephalus in der Regel mit Hilfe einer Operation. Wenn möglich wird versucht, die Ursache zu beseitigen, also etwa einen Tumor. Ausserdem legen wir in der Regel einen Shunt – eine Art „Umleitung“, über die das Hirnwasser abfliessen kann.

Hydrocephalus – Häufigkeit und Alter

Es wird geschätzt, dass etwa 1 von 1‘000 Babys mit einem Hydrocephalus auf die Welt kommt. Dann ist die Erkrankung angeboren und auf eine Fehlentwicklung im Mutterleib zurückzuführen. Auch im Lauf des Lebens kann sich ein Hydrocephalus entwickeln, etwa durch Gehirnverletzungen, Hirnhautentzündung, Tumore oder einen Schlaganfall. Die Häufigkeit lässt sich aber nicht genau beziffern. Prinzipiell kann der Hydrocephalus in jedem Alter vorkommen. Zudem gibt es verschiedene Formen des Hydrocephalus, die unterschiedlich häufig sind.

Einige Zahlen:

• Hydrocephalus occlusus – etwa 60 Prozent der Fälle. Ein Engpass ist vorhanden und das Gehirnwasser kann nicht ausreichend abfliessen.
• Hydrocephalus nonresorptivus – ungefähr 30 Prozent der Fälle. Das Gehirnwasser wird nicht ausreichend resorbiert
• Hydrocephalus hypersecretorius – zirka 10 Prozent der Fälle. Der Körper produziert zu viel Gehirnwasser
• Normaldruckhydrocephalus – die Zahlen lassen sich nur ungefähr schätzen. In der Schweiz sind wahrscheinlich bis zu 20‘000 Personen über 80 Jahre und mindestens 2‘000 Menschen über 60 Jahre betroffen. Auch in jüngerem Alter kann die Erkrankung schon auftreten. Männer erkranken etwa doppelt so oft wie Frauen.

Hydrocephalus: Ursachen sind vielfältig

Der Liquor befindet sich normalerweise in einem Kreislauf. Der menschliche Körper produziert ihn immer wieder neu, er fliesst aus dem Gehirn regelmässig ab und wird über die Blutbahn wieder aufgenommen (resorbiert). Normalerweise herrscht ein Gleichgewicht zwischen der Neuproduktion, dem Abfluss und der Resorption des Liquors.

Ein Hydrocephalus bildet sich in vielen Fällen, wenn die Flüssigkeit nicht mehr richtig abfliessen kann, weil eine Blockade besteht. Dann staut sich der Liquor, die Hirnkammern (Ventrikel) vergrössern sich und der Hirndruck steigt. Bei Babys und kleinen Kindern ist der Schädel noch weich und kann den steigenden Druck bis zu einem gewissen Mass kompensieren – der Kopfumfang vergrössert sich. Bei älteren Kindern und Erwachsenen ist dies nicht möglich, weil der Schädel verknöchert ist.
Es gibt verschiedene Formen des Hydrocephalus, die wiederum unterschiedliche Ursachen haben können. Die wichtigsten im Überblick.

Hydrocephalus occlusus

Bei einem Hydrocephalus occlusus oder Verschlusshydrocephalus kann das Hirnwasser nicht oder nicht mehr ausreichend abfliessen, weil es in den Abflusswegen eine Engstelle gibt. Vergleichbar ist das mit einem Wasserschlauch, der durch einen Gegenstand abgeklemmt wird – das Wasser staut sich und der Druck im Schlauch steigt. Es gibt verschiede Gründe, warum sich ein Engpass bilden kann. Beispiele sind:

• Blutgerinnsel
• Blutungen
• Schlaganfall
• Gehirnschwellung
• Tumore
• Zysten
• veränderte Blutgefässe
• Narben

Der Hydrocephalus occlusus kann schon im Mutterleib entstehen, etwa durch eine Fehlentwickelung des Gehirns und Rückenmarks (Neuralrohrdefekte). So kommt die Erkrankung oft gemeinsam mit Spina bifida („offener Rücken“) vor. Er kann sich aber auch im Lauf des Lebens entwickeln. Mit rund 60 Prozent ist der Hydrocephalus occlusus die häufigste Form.

Hydrocephalus malresorptivus

Beim Hydrocephalus malresorptivus liegt keine Engstelle vor, sondern die Resorption des Liquors ist gestört. Er sammelt sich an und der Hirndruck steigt. Die Membranen, die den Liquor normalerweise resorbieren, können verkleben, etwa durch Eiweisse oder Zellen. Die häufigsten Ursachen des Hydrocephalus malresorptivus sind:

• Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems, etwa eine vorausgegangene Hirnhautentzündung.
• Blutungen
• Gehirnverletzungen

Der Hydrocephalus malresorptivus macht ungefähr 30 Prozent aller Fälle aus.

Hydrocephalus hypersecretorius

Bei einem Hydrocephalus hypersecretorius stellt der Körper zu viel Hirnflüssigkeit her. Die Ursachen können zum Beispiel sein:

• Kohlenmonoxid- oder Quecksilbervergiftungen
• Gehirnentzündungen
• Tumore

Der Hydrocephalus hypersecretorius ist für ungefähr zehn Prozent der Fälle verantwortlich.

Hydrocephalus e vacuo

Der Hydrocephalus e vacuo kann entstehen, wenn Nervengewebe abstirbt und das Gehirnvolumen abnimmt. Dann sind die Hirnwasserkammern im Vergleich zum umliegenden Gewebe vergrössert. Die Gründe können verschieden sein:

• Alters- oder krankheitsbedingter Gehirnschwund (Gehirnatrophie) bei älteren Menschen
• Morbus Parkinson („Schüttellähmung“)
• Morbus Alzheimer
• Schlaganfall

Normaldruckhydrocephalus

Bei einem Normaldruckhydrocephalus („Altershirndruck“) ist der Abfluss der Hirnwassers gestört und die Hirnkammern erweitern sich, ohne dass der Hirndruck deutlich erhöht ist. Der Normaldruckhydrocephalus betrifft Erwachsene und tritt in zunehmendem Lebensalter öfters auf. Fachleute zählen ihn zu den Demenzerkrankungen. Die Ursachen sind unbekannt, aber wahrscheinlich spielen Alterungsprozesse und Durchblutungsstörungen eine Rolle. Dennoch können auch jüngere Menschen daran erkranken.

Symptome: Hydrocephalus ruft verschiedene Beschwerden hervor

Die Symptome beim Hydrocephalus hängen von der Ursache, aber auch vom Alter ab, in dem er entsteht. Bei Neugeborenen, Babys und kleinen Kindern ist der Schädel noch weich, kann sich verformen und den erhöhten Hirndruck bis zu einem gewissen Mass kompensieren. Der Kopfumfang vergrössert sich, wenn das Hirnwasser nicht abfliessen kann – der Schädel weicht also auf diese Weise aus. Manchmal kann der Umfang des Schädels auch sehr grosse Ausmasse annehmen. Der Hydrocephalus lässt sich oft schon vor der Geburt im Ultraschall erkennen.

Folgende Symptome können auftreten:

• rasche Zunahme des Kopfumfangs
• vorgewölbte Fontanelle
• auseinanderweichende Schädelnähte
• Trinkschwäche
• Entwicklungsstörungen
• Erbrechen

Sehstörungen: Es kann das sogenannte Sonnenuntergangsphänomen Der Augapfel ist nach unten verdreht, der Blick lässt sich nicht mehr nach oben richten und die Pupille ähnelt einer Sonne, die hinter dem Augenlid untergeht. Der Grund für dieses Symptom ist der erhöhte Hirndruck, der bestimmte Hirnnerven zusammendrückt, die wiederum die Augenbewegungen steuern.

Hydrocephalus: Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen

Wenn sich die Knochennähte des Schädels verschlossen haben und die Fontanellen verknöchert sind, ruft der Hydrocephalus noch andere Symptome hervor, weil der Schädel nicht mehr „mitwachsen“ kann. Der erhöhte Hirndruck beeinträchtigt die Durchblutung des Gehirns und kann auch das Hirngewebe schädigen.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen hängen die Symptome davon ab, wie schnell sich der Hydrocephalus entwickelt. Der Hirndruck kann plötzlich, aber auch langsam und schleichend ansteigen.

Folgende Anzeichen deuten auf einen erhöhten Hydrocephalus hin:

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen, z. B. Doppelbilder, Verschwommensehen
• Unruhe, Reizbarkeit
• Übelkeit, Erbrechen
• Epilepsie
• Schwindel, Gleichgewichtsstörungen
• Koordinationsstörungen
• Konzentrations- und Gedächtnisstörungen
• Müdigkeit, Benommenheit, Teilnahmslosigkeit (Apathie) – bis hin zum Verlust des Bewusstseins
• Normaldruckhydrocephalus: zusätzlich verändertes Gangbild, Inkontinenz, Demenz mit Störungen des Kurzzeitgedächtnisses

Chronischer Hydrocephalus beim Erwachsenen: Eine vollkommen andere Erkrankung

Anders als die meisten Formen des Hydrocpehalus‘ im Kindesalter leiden Erwachsene meistens unter chronischen Formen, die nicht lebensbedrohlich sind und auch viel weniger schwere Symptome hervorrufen. Dazu zählen der chronisch occlusive Hydrocephalus und der Normaldruckhydrocephalus. Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, also anhand der Symptome. Zu diesen zählen insbesondere eine Gangstörung mit kleinschrittigem und breitem Gangbild, bei dem die Füsse am Boden zu kleben scheinen und bei dem insbesondere das Drehen um die eigene Achse erschwert ist und zahlreiche Schritte benötigt. Weiterhin tritt oft eine Inkontinenz auf, sowie eine Störung des Kurzzeitgedächtnisses.

Chronisch occlusive Formen des Hydrocephalus‘ bestehen oft seit dem Kindesalter und verursachen jahrelang keinerlei Beschwerden, bis ganz plötzlich im Erwachsenenalter Kopfschmerzen, Schwindel, eine Epilepsie, Depression oder ganz andere Beschwerden als diese auftreten – es gibt fast keine Symptome, die dieses Krankheitsbild nicht verursachen kann. Entscheidend ist, dass diese chronischen Formen gut untersucht und durch die Experten unterschiedlicher Fachrichtungen sorgfältig von anderen, ganz ähnlich erscheinenden Erkrankungen wie Parkinson oder Alzheimer abgegrenzt werden. Die Behandlung erfolgt dann operativ und hat in der Regel eine sehr gute Prognose.

Hydrocephalus: Diagnose durch uns

Ein Hydrocephalus lässt sich in vielen Fälle schon vor der Geburt im Ultraschall erkennen. Defekte des Neuralrohrs, aus dem später das Gehirn und Rückenmark hervorgehen, können ungefähr ab der 20. Schwangerschaftswoche diagnostiziert werden. Dazu gehört zum Beispiel auch ein Spina bifida (offener Rücken). Noch genauer lassen sich die Fehlentwicklungen in der Magnetresonanztomografie (MRT = Kernspintomografie) aufspüren.

Bei Babys ist die Messung des Kopfumfangs ein Standard im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen beim Kinder- und Jugendarzt. Ein Vergleich mit früheren Messwerten zeigt, ob der Kopf überproportional grösser geworden ist. Es wird ausserdem bestimmt, ob der Kopfumfang im Verhältnis zur Grösse und dem Gewicht steht. Wenn dies nicht der Fall ist und die Fontanelle noch offen ist, hilft eine Ultraschalluntersuchung.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen erfragen wir in einem Gespräch zunächst die Krankengeschichte (Anamnese). Hilfreich sind zum Beispiel folgende Fragen:

• Welche Symptome treten auf, seit wann bestehen sie und wie ausgeprägt sind sie?
• Sind Erkrankungen bekannt? z. B. Schlaganfall, Tumore, Blutungen
• Ist eine Gehirn- oder Hirnhautentzündung vorgekommen?
• Ist eine Gehirnverletzung bekannt?

Die Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) bringen weiteren Aufschluss, ob ein Hydrocephalus vorliegt. Manchmal bestimmen wir zusätzlich den Hirndruck. Zum Einsatz kommt eine Lumbalpunktion, bei der sie über eine feine Nadel Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit entnehmen. Beim Verdacht auf einen Normaldruckhydrocephalus beurteilen wir zudem das Gangbild im Labor.

Hydrocephalus: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Einem Hydrocephalus können Sie nicht wirklich vorbeugen. Ganz allgemein sollten Sie in der Schwangerschaft darauf achten, sich gesund zu ernähren und Schadstoffe zu meiden, etwa Alkohol, Rauchen, Drogen oder Umweltgifte. Nehmen Sie in dieser Zeit auch keine Medikamente ein, die Sie nicht unbedingt benötigen. So stehen die Chancen gut, dass sich Ihr Ungeborenes normal entwickelt. Nehmen Sie ausserdem die regelmässigen Vorsorgeuntersuchungen in der Schwangerschaft wahr. Die Schwangerschaftsvorsorge ist eine gute Möglichkeit zur Früherkennung eines Hydrocephalus und anderer Fehlbildungen bei Ungeborenen.

Ein Schlaganfall durch eine Gehirnblutung oder ein Blutgerinnsel kann die Ursache für einen Hydrocephalus sein. Hier können Sie ebenfalls durch einen gesunden Lebensstil bis zu einem gewissen Grad vorbeugen: nicht rauchen, viel Bewegung, mässig Alkohol und gesunde Ernährung. Daneben spielen Gehirnverletzungen (Traumata) als Ursache eine Rolle. Auch hier gibt es verschiedene Schutzmassnahmen.

Allgemein gilt der Ratschlag: Holen Sie immer zeitnah ärztlichen Rat ein, wenn Sie Beschwerden verspüren, zum Beispiel neurologische Symptome wie Stehstörungen oder Kopfschmerzen. Wenn man den Hydrocephalus früh erkennt und rasch behandelt, lassen sich in vielen Fällen Spätfolgen vermeiden.

Verlauf und Prognose bei Hydrocephalus

Der Verlauf und die Prognose bei einem Hydrocephalus hängen von der Ursache und dem Ausmass ab. So können bestimmte Formen lebensbedrohlich werden, etwa wenn eine Hirnblutung oder eine Hirnhautentzündung den Hirndruck schnell ansteigen lassen. Dann wird das Gehirn nicht mehr ausreichend durchblutet und kann seine Funktionen nicht mehr erfüllen. Es muss umgehend gehandelt werden.

Wenn der Hydrocephalus jedoch rechtzeitig diagnostiziert wird, lässt er sich meist auch gut behandeln – je nach Ursache. So kann zum Beispiel ein Shunt, über den das Gehirnwasser abfliesst, ein weitgehend normales Leben ermöglichen. Auch die Lebenserwartung ist meist nicht eingeschränkt.

Hydrocephalus: Behandlung heisst meist Operation

Die Behandlung des Hydrocephalus hängt von der jeweiligen Ursache ab. Ärztinnen und Ärzte versuchen immer, die Ursache zu beseitigen, die zum Hydrocephalus geführt hat. Dies kann ein Tumor, ein Blutgerinnsel bei einem Schlaganfall, eine Gehirnverletzung, Hirnhautentzündung oder Fehlentwicklung im Mutterleib sein. So normalisiert sich zum Beispiel der Flüssigkeitshaushalt im Gehirn in den meisten Fällen wieder, wenn der Tumor operiert wurde. Auch Narben oder Fehlbildungen, die zu einem Stau des Hirnwassers führen, lassen sich mittels einer Operation korrigieren.

Für die chronischen Formen des Hydrocephalus‘ im Erwachsenenalter finden sich oft keine behandelbaren Ursachen und die Entstehung der Erkrankung gibt den Experten noch zahlreiche Rätsel auf. wirDennoch stehen glücklicherweise hervorragende Therapien zur Verfügung, die insgesamt bei diesen Erkrankungen eine sehr gute Prognose erlauben.