Verschiedene neurologische Erkrankungen führen zur Schwächung der Atemmuskulatur, was oft als Atemnot und Leistungseinschränkung wahrgenommen wird oder zu Schlafstörungen und weiteren Beschwerden führen kann.
Durch Unterstützung der Atmung durch eine Beatmungstherapie können die Symptome jedoch oft gelindert und die Lebensqualität verbessert werden. Dies wird im Folgenden anhand von zwei Beispielen von speziellen Formen von neuromuskulären Erkrankungen illustriert.
Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung, welche durch Degeneration von Nervenzellen im Rückenmark und Gehirn zur Muskelschwäche führt. Je nach Form der Erkrankung können Arme, Beine, Schlundmuskulatur oder auch vorwiegend die Atemmuskulatur befallen sein. Die Erkrankung verläuft in der Regel langsam fortschreitend oder auch in Schüben.
Verschiedene Beschwerden wie Muskelkrämpfe, Speicheltropfen, Sprach- und Schluckstörungen können durch geeignete Behandlungen gelindert werden. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann sich durch eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Atemnot, insbesondere beim Liegen und gehäufte Atemwegsinfekte ankündigen. Zur frühzeitigen Erkennung einer Atemmuskelschwäche dienen spezielle Lungenfunktionstests und Untersuchungen im Schlaflabor. Die Unterstützung der Atmung durch eine Maskenbeatmung kann die Atemnot deutlich lindern, die Schlafqualität verbessern und die körperliche Leistungsfähigkeit erhöhen.
Während bei der ALS meist ältere Personen betroffen sind, macht sich die Duchenne Muskeldystrophie (DMD) bereits im Kindesalter bemerkbar. Die DMD ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die nur männliche Personen betrifft (eine von 3’300 männlichen Geburten), während Frauen Trägerinnen sind. Die Erkrankung beginnt im Kleinkindesalter mit Gehstörungen, führt mit 10–14 Jahren zur Rollstuhlabhängigkeit und mit 18–22 Jahren zur vollständigen Pflegebedürftigkeit und Abhängigkeit von mechanischer Beatmung. In der Klinik für Pneumologie wird eine wachsende Zahl von DMD Patienten betreut, die mehrheitlich im Mathilde Escher Heim (MEH), Zürich, wohnen und ausgebildet werden. Dank optimaler Betreuung und Langzeit-Beatmung ist die Lebenserwartung bei DMD in den letzten Jahren deutlich gestiegen. In einer viel beachteten Untersuchung konnten wir zeigen, dass DMD Patienten trotz körperlicher Behinderung ihre Lebensqualität als gut empfinden und einen starken Lebenswillen haben.
Durch eine optimale interdisziplinäre Betreuung können Komplikationen wie Lungenentzündungen, lebensgefährliche Verstopfung mit Lähmung des Darms (Ileus) und Herzschwäche frühzeitig erkannt und behandelt werden.
Die Klinik für Neurologie und Pneumologie des Universitätsspital Zürich und das Kinderspital Zürich haben ihre Kompetenzen im Neuromuskulären Zentrum gebündelt, um eine durchgehende, umfassende Diagnostik, Behandlung und Begleitung von Kindern und Erwachsenen mit Erkrankungen der Muskeln und Nerven zu garantieren.
Weiterhin besteht eine enge Zusammenarbeit mit dem Mathilde Escher Heim Zürich, das spezialisiert ist auf die Betreuung von Personen mit progressiv verlaufender Muskelkrankheit.
Leitende Ärztin, Stv. Klinikdirektorin, Klinik für Pneumologie
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Universitätsspital Zürich
Klinik für Pneumologie
PD Dr. med. Esther Irene Schwarz
Rämistrasse 100
8091 Zürich