14-3-3-Proteine (Western Blot)
Die Schädigung oder Zerstörung von Nervenzellen führt zu einer vermehrten Freisetzung u. a. von 14-3-3 Proteinen. Hierbei handelt es sich um einen Destruktionsmarker der im CSF detektiert und bei entsprechender Klinik zur Diagnostik einer sporadischen Creutzfeldt-Jakob Erkrankung (sCJK) herangezogen werden kann. Bei einem positiven 14-3-3 Befund kann die Diagnose einer wahrscheinlichen sCJK gestellt werden, wenn neben einer rasch progredienten kognitiven Beeinträchtigung zwei weitere klinische Zusatzsymptome (Myoklonus, visuelle oder zerebelläre Störung, pyramidale oder extrapyramidale Symptome, akinetischer Mutismus) vorliegen sowie keine andere neurologische Erkrankung mit einem raschen Nervenzelluntergang (z.B. Schlaganfall) vorliegt*.
*Anmerkung: In ca. 85-90 % der sporadischen CJK-Fälle lässt sich 14-3-3-Protein im Liquor nachweisen. Ein zunächst negativer Befund bei frühmanifester CJK kann nach mehreren Wochen ein positives Ergebnis erbringen. Hingegen sind bei der vererbbaren CJK sowie bei der Fatalen Familiären Insomnie (FFI) die 14-3-3-Proteine oft nicht, bei der neuen Variante der CJK und beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) nur in der Hälfte der Fälle detektierbar.
