Häufigste Ursprungsorte dieser Tumoren sind der Verdauungstrakt, die Bauchspeicheldrüse und die Lunge. Ein Teil dieser Tumoren produziert Hormone, was zu ausgeprägten Symptomen und Beschwerden bei Betroffenen führen kann. Insgesamt handelt es sich um seltene Erkrankungen, weshalb für die erfolgreiche Behandlung ein Team von Experten mit Erfahrung in diesem Gebiet sehr wichtig ist. Wir wurden bereits 2013 als erstes Schweizer Exzellenzzentrum für neuroendokrine Tumoren zertifiziert und verfügen über einen entsprechend grossen Erfahrungsschatz.
Die Therapiewahl hängt bei der endokrinen Neoplasien ganz entscheidend von der Wachstumsgeschwindigkeit der Tumoren ab. Die Wachstumsgeschwindigkeit bestimmt der Pathologe an einer Tumorgewebeprobe. Die Tumoren werden je nach Wachstumsgeschwindigkeit in NET G1, NET G2, NET G3 und NECs unterteilt, wobei NETs G1 in der Regel sehr langsam wachsenden und NECs extrem schnellwachsende Tumoren entsprechen. Für die langsam wachsenden neuroendokrinen Neoplasien wird zunächst häufig eine gutverträgliche Hormontherapie angewandt. Je rascher die Tumorzellen sich teilen, desto wichtiger kann Chemotherapie für die Behandlung werden. Ein grosser Teil dieser Tumoren kann auch sehr effektiv mit nuklearmedizinische Therapie (PRRT, Link) behandelt werden. Ausserdem stehen molekular zielgerichteten Therapien und in manchen Fällen Krebs Immuntherapie zur Verfügung. Alle Therapieempfehlungen werden in unserer interdisziplinären Spezial Tumorkonferenz gefasst und regelmässig überprüft.
Hormontherapie bei NETs
Langsam wachsende neuroendokrine Tumoren mit oder ohne Hormonproduktion können gut mit Hormontherapie behandelt werden. Dazu erhalten Patientinnen und Patienten in 4-wöchigen Abständen Injektionen eines langwirkenden Somatostatin-Präparats. Somatostatin ist ein körpereigenes Hormon, das Verdauungsprozesse beeinflusst. Neuroendokrine Tumorzellen tragen an ihren Oberflächen sehr häufig Somatostatin-Rezeptoren. Die therapeutische Gabe von Somatostatin hemmt die Hormonfreisetzung aus Tumorzellen und reduziert damit Krankheitssymptome, die von hormonproduzierenden NETs ausgelöst werden. Dazu gehören anfallsweise Gesichtsrötung (Flush), Durchfälle, Herzklopfen. Eine Vielzahl anderer Beschwerden ist möglich, abhängig von den freigesetzten Hormonen.
Hormontherapie mit Somatostatin hemmt aber auch das Wachstum dieser Tumoren. Das Tumorwachstum kommt damit zum Stillstand, manchmal schrumpfen die Tumoren.
Die Somatostatin-Therapie wird in der Regel gut vertragen, leichte Verdauungsstörungen sind die häufigsten Nebenwirkungen. Auch in der Langzeitbehandlung über mehrere Jahre hinweg ist diese Therapien milde und meist gut verträglich.
Das Ansprechen wird regelmässig durch Bildgebung überprüft. Voraussetzung für die Wirksamkeit ist, dass Somatostatin-Rezeptoren auf der Tumorzelloberfläche nachweisbar sind. Dies wird durch sogenannte funktionelle Bildgebung (GA-DOTATATE-PET/CT) vor Therapiebeginn überprüft.
Chemotherapie bei NETs und NECs
Je nach Wachstumsgeschwindigkeit und Ursprungsort der Tumoren kann auch Chemotherapie bei neuroendokrine Neoplasien sehr wirksam sein. Langsam und mittelschnellwachsende Netz werden dabei typischerweise mit einer Kombination aus Chemotherapie Tabletten behandelt. Dabei kommt das sogenannte CAPTEM-Protokoll häufig zum Einsatz, das einer Kombination aus Capecitabin und Temozolomid Tabletten entspricht. Die Nebenwirkungen sind dabei typischerweise milde bis mässig ausgeprägt, Blutbildveränderungen und leichte Übelkeit sind die häufigsten unerwünschten Nebenwirkungen.
Schneller wachsende neuroendokrine Neoplasien werden mit Infusionschemotherapien behandelt. Ihr betreuender Arzt oder ihre betreuende Ärztin werden sie über diese Protokolle, ihre Zusammensetzung, die Verabreichung und die zu erwartenden Nebenwirkungen im Detail informieren.
Molekular zielgerichteten Therapie und Immuntherapie
Neuroendokrine Tumoren können zudem mit molekularen Therapien behandelt werden. Diese werden in Tablettenform verabreicht. Typische Präparate sind Everolimus oder Sunitinib. Obwohl es sich hier um moderne und teure Krebsmedikamente handelt, ist die Behandlung häufig mit relevanten Nebenwirkungen verbunden. Appetitlosigkeit Geschmacks- und Verdauungsstörungen sowie ausgeprägte Müdigkeit kommen recht häufig vor. Auch über diese Behandlung werden wir Sie im Detail informieren.
Krebs-Immuntherapien, worunter man Medikamente versteht, die das körpereigene Immunsystem gegen die Tumorzellen sensibilisieren und aktivieren, kommen bei neuroendokrine Neoplasien bisher relativ selten zum Einsatz. Durchgeführte Studien zeigten eine recht eingeschränkte Wirksamkeit dieser Substanzen bei diesen Tumoren. Auch hier über werden wir Sie im Detail beraten, in welchen Fällen eine Immuntherapie sinnvoll und wirksam sein kann und mit welchen Nebenwirkungen hier zu rechnen ist
Präzisionmedizin für neuroendokrine Tumoren
Bei mittel schnell und rasch wachsenden neuroendokrinen Neoplasien führen wir am USZ konsequent erweiterte molekulare Diagnostik durch. Hierdurch lassen sich in einem Teil der Fälle therapeutisch nutzbar molekulare Tumorveränderungen aufspüren. Wir besprechen die Befunde dieser Untersuchungen in einer Spezialkonferenz, unserem molekularen Tumorboard. Sollten sich durch molekulare Diagnostik zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten ergeben, so führen wir personalisierte, an die molekularen Veränderungen angepasste Therapien durch.