Komplementsystem Diagnostik

In der Klinik für Immunologie bestimmen wir einzelne Faktoren des Komplementsystems und führen funktionelle Testungen für alle drei Aktivierungswege durch, um so die Funktion des Komplementsystems abzubilden.

Unser Angebot

  • Komplementgesamtaktivität (klassischer, alternativer und MBL-Weg)
  • Komplementfaktor C3 und C4 bei Frage nach übermässiger Aktivierung
  • C1-Esterase-Inhibitor quantitativ (Serum) und funktionell (Citrat) zusammen mit der C4-Bestimmung bei Frage nach Angioödem
  • Komplementfaktor C1q zur Unterscheidung zwischen hereditärem und erworbenem Angioödem (die C1q-Menge ist in den meisten Fällen des erworbenen, nicht jedoch des hereditären Angioödems durch verstärkten Verbrauch erniedrigt; Defizienz von C1q geht zudem mit einem erhöhten Risiko für eine systemischen Lupus erythematodes einher)
  • Komplementfaktor C2 bei der Abklärung von gehäuften bakteriellen Infektionen (Defizienz von C2 geht zudem mit einem erhöhten Risiko für eine systemischen Lupus erythematodes einher)
  • Komplementfaktor H (regulatorischer Faktor) bei der Abklärung von einer unkontrollierten Aktivierung des Komplementweges im Rahmen des atypischen hämolytisch urämischen Syndroms (aHUS) oder einer Dense Deposition Disease (membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II)
  • Komplementfaktor B bei Abklärungen bezüglich Aktivierung des alternativen Komplementweges (selten werden Fälle von Faktor B Defizienz beschrieben, die zu einem verstärkten Auftreten von bakteriellen Infektionen führen)
  • Löslicher Komplementkomplex (sC5b-9) bei der Abklärung von Komplementdefekten, Komplementverbrauch bei Nephritis, Vaskulitis, Meningitis, Kryoglobulinämie, Kollagenosen, Immunkomplexkrankheiten, Transfusionszwischenfällen, C3- Glomerulophatie, atypischem hämolytisch urämischem Syndrom sowie bei Verdacht auf Immundefekt bei rezidivierenden Infektionen als Verlaufskontrolle.

Das Komplementsystem ist das Rückgrat des natürlichen Immunsystems und wurde schon vor über 100 Jahren in der Annahme entdeckt, dass es komplementär die damals bekannten Immunzellen ergänze. Seither wurden über 50 Komponenten dieses Systems beschrieben. Je nach Auslöser unterscheidet man drei verschiedene Aktivierungswege des Komplementsystems: den klassischen, den alternativen und den Lektin-Weg.

Am Ende der drei Wege entsteht der Membranangriffskomplex (C5b-9), der Erreger und Zellen direkt abtöten kann. Als „Nebenprodukte“ entstehen hochwirksame Substanzen. Die einen markieren (opsonieren) Partikel, dass sie durch Fresszellen phagozytiert werden können, andere sind proinflammatorisch und locken Abwehrzellen an.

Selten besteht eine fehlerhafte oder verminderte Produktion von Faktoren des Komplementsystems, was zu einem Komplementmangel und damit zu einer erhöhten Infektanfälligkeit oder zu vermehrter Autoimmunität führen kann. Ist die Ursache des Komplementmangels angeboren, haben die betroffenen Patientinnen und Patienten häufig schon als Kinder schwere Infektionskrankheiten wie zum Beispiel eine Meningokokken-Meningitis oder eine schwere Lungenentzündung. Bei manchen Erkrankungen wie z.B. dem systemischen Lupus erythematodes oder dem hereditären Angioödem, werden Komplementfaktoren schneller verbraucht, als sie gebildet werden, und können so ein Hinweis oder Mass für die Krankheitsaktivität sein.

Komplementbestimmungen sind also in folgenden Fällen indiziert, bei Frage nach Immundefekten, wenn z.B. wiederholt Infekte mit bekapselten Erregern aufgetreten, zum Nachweis einer verstärkten Aktivierung oder ungenügenden Regulation im Rahmen von Autoimmunerkrankungen und Nephritiden. Eine weitere Indikation ist die Bestimmung des C1-Esterase-Inhibitors bei Angioödem.

Auftragskarte für Zuweisende

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Komplementsystem Auftrag

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