Medikamentöse Therapie der Lungenfibrose
Die Therapie unterscheidet sich bei verschiedenen Typen von Lungenfibrosen. Cortison-Präparateund und Immunsuppressiva, die das menschliche Abwehrsystem hemmen, kommen zum Einsatz bei einigen Unterformen der Lungenfibrose, damit Entzündungsprozesse abklingen können. Für betroffene Personen mit idiopathischer Lungenfibrose stehen antifibrotisch wirksame Medikamente (Nintedanib und Pirfenidon) zur Verfügung, die die Kranheitsprogression bremsen können.
Sauerstofftherapie und Lungen-Transplantation
Betroffene Personen mit Lungenfibrose haben bei fortgeschrittener Erkrankung einen Sauerstoffmangel entweder nur bei Belastung oder im Ruhezustand und benötigen daher eine Sauerstofftherapie. Dabei erhalten Sie meistens über eine Nasensonde während mindestens 16 Stunden pro Tag Sauerstoff. Die Langzeitsauerstofftherapie verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit.
Eine Lungentransplantation ist die letzte Möglichkeit, wenn andere Therapien nicht mehr hilfreich sind, die Leistungsfähigkeit und die Lebensqualität wiederzuerlangen und eine Lebensverlängerung zu erzielen. Obwohl sich die Erfolgsraten immer weiter verbessern, ist eine Lungentransplantation weiterhin mit Risiken verbunden: Ein Jahr nach der Operation funktionieren noch 80 Prozent und fünf Jahre nach der OP noch ungefähr 55 Prozent der transplantierten Lungen. Transplantiert werden entweder ein oder beide Lungenflügel. Kontraindikationen sind schwere, unbehandelbare, andere Erkrankungen z.B. des Herzens oder der Nieren und auch bösartige Tumore, die vor weniger als fünf Jahren geheilt wurden, sowie der Missbrauch von Drogen, Alkohol oder Nikotin.
Hoffnung für die Zukunft
Neue Forschungen im Bereich der idiopathischen Lungenfibrose bereiten Hoffnungen für die Zukunft. Dabei werden Krankheitsmechanismen auf molekularer Ebene entschlüsselt, so dass eine gezielte medikamentöse Therapie ermöglicht wird. Betroffene Personen mit Lungenfibrose haben Veränderungen der Fibroblasten. Das sind Zellen, die unter normalen Umständen das Stützgewebe der Lungenbläschen bilden. Sie werden von bestimmten Signalwegen reguliert, die bei einer Lungenfibrose fehlerhaft verlaufen, so dass sich das Lungengewebe umbaut. Forschende versuchen die Funktionen dieser Signalwege für die Entwicklung von Biomarkern und neuen Medikamenten zu nutzen.
Pulmonale Rehabilitation
Eine moderne Behandlungsform für Personen mit einer Lungenfibrose ist die pulmonale Rehabilitation. Bei dieser Therapie arbeiten wir mit ärztlichen Fachkräften, physiotherapeutischem Fachpersonal, Ernährungsberater/-innen, Psychologen und Psychologinnen, Sozialmitarbeiter/-innen, Rauchstoppberater/-innen und Pflegepersonal zusammen. Gezielt sollen die Leistungsfähigkeit, Arbeitskapazität und Lebensqualität der erkrankten Personen verbessert werden. Das gelingt durch
- kontrollierte körperliche Übungen,
- Schulungen,
- Entspannungsübungen und
- weitere Massnahmen zur Erleichterung im Alltag.
Spezialisten und Spezialistinnen am USZ
Seltene Lungenerkrankungen, wie Lungenfibrosen werden bei uns öfters gesehen und behandelt als in der Praxis oder an kleineren Spitälern. Zudem hat es Kaderärzte und Kaderärztinnen, die sich auf diesem Gebiet spezialisiert haben und stets die neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse in der Diagnostik und der Therapie berücksichtigen. Neuere Therapien werden oft erst an Universitätskliniken verfügbar, sodass man auf freiwilliger Basis an Studien teilnehmen kann, wo diese Medikamente zum Einsatz kommen. Zudem ist der Zugang zu kombinierten Therapieansätzen oder auch die Lungentransplantation erleichtert. In der Schweiz wird die Lungentransplantation nur in Zürich und an einem weiteren Zentrum in der Französisch-sprechenden Schweiz durchgeführt.