Duchenne Muskeldystrophie Behandlungen

Unterstützung durch Physiotherapie, Atemtherapie und Hilfsmittel

Es gibt verschiedene Massnahmen, die den Betroffenen ihren Alltag erleichtern.

• Physiotherapeutische Übungen. Sie sind eine wichtige Therapiemassnahme gegen den fortschreitenden Muskelschwund. Dazu gehören etwa passive Dehnübungen, die einer Verkürzung der Muskeln, Sehnen und Bänder entgegenwirken sollen. Solche Verkürzungen können nämlich Gelenke zunehmend unbeweglich und schliesslich steif werden lassen.
• Atemübungen. Um die Atemfähigkeit zu fördern, kann der Therapeut oder die Therapeutin der betroffenen Person geeignete Atemübungen zeigen. Beispielsweise kann schon das Ausblasen von Kerzen die Atemmuskulatur beim Ein- und Ausatmen trainieren. Auch Flötenspielen oder das Singen im Chor kann hilfreich sein. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium benötigen viele Betroffene eine maschinelle Atemunterstützung.
• Je nach Bedarf kommen bei der Duchenne Muskeldystrophie noch Hilfsmittel wie orthopädisches Schuhwerk infrage oder ein Korsett (gegen Schiefhaltung). Bei zunehmenden Problemen beim Stehen kann ein Stehbrett oder Aufrichtestuhl hilfreich sein.

Operative Eingriffe bei Duchenne Muskeldystrophie

Wenn Gelenke infolge verkürzter Muskeln, Sehnen und Bänder steif geworden sind, lässt sich dies oftmals chirurgisch korrigieren. Auch bei einer Skoliose wird nach Möglichkeit frühzeitig operiert, damit sich die Wirbelsäule nicht noch weiter verbiegt. Eine ausgeprägte Skoliose kann nämlich sehr schmerzhaft sein und die Atmung erheblich behindern.

Duchenne Muskeldystrophie: Langzeitbeatmung

Im Verlauf der Muskeldystrophie kommt es mit abnehmender Atemmuskelkraft zum chronischen Atemversagen, welches sich zuerst im Schlaf manifestiert, später auch am Tag zu Atemnot führt. Die rechtzeitige Einleitung der nächtlichen sogenannten nicht-invasiven Beatmung über eine Maske ist essentiell auch um Tagesmüdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten und häufige Atemwegsinfekte zu vermeiden. Die Beatmung wird im Verlauf auch tagsüber bis hin zu 24h notwendig werden. Die Langzeitbeatmung ist im Hinblick auf Verbesserung von Lebensqualität und Überleben die wichtigste Therapie bei Duchenne Muskeldystrophie. Sie hat zur Verlängerung der Lebenserwartung von 15-20 Jahre auf heute über 35 Jahre geführt. Besprechen Sie mit uns allfällige Symptome, welche auf eine Atemstörung im Schlaf hinweisen, und die geplante Einleitung der Beatmung, frühzeitig.

Duchenne Muskeldystrophie: Medikamente

Es gibt bislang kein Medikament, mit dem sich die Erkrankung stoppen oder heilen lässt. Einige Wirkstoffe können aber die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern. Dazu zählen beispielsweise:

• Kortikosteroide („Kortison“). Studien zufolge können sie den schwindenden Verlust der Muskelkraft um ein bis zwei Jahre verzögern. Die möglichen Nebenwirkungen und Risiken der Kortisontherapie (wie Gewichtszunahme, Wachstumsverzögerungen etc.) sollten Eltern betroffener Kinder mit uns besprechen. Bei Erwachsenen werden Kortikosteroide in der Regel nicht mehr eingesetzt.
• ACE-Hemmer. Duchenne-Jungen mit Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie) erhalten sogenannte ACE-Hemmer. Diese Wirkstoffe senken den Blutdruck und erleichtern dem Herzmuskel so seine Pumparbeit. Bei Bedarf verschreiben wir weitere Herzinsuffizienzmedikamente (z.B. Betablocker) und auch entwässernde Medikamente (Diuretika), um das geschwächte Herz zusätzlich zu unterstützen.

Duchenne Muskeldystrophie: Das können Sie selbst tun!

Duchenne-Erkrankte und Angehörige können die Therapie wertvoll unterstützen. Einige Beispiele:

• Bewegung: Besonders in frühen Phasen der Erkrankung sollten Betroffene sich ausreichend bewegen. Welche Art von Aktivität in welchem Ausmass im Einzelfall sinnvoll ist, besprechen Sie am besten mit uns. Viele Kinder gehen zum Beispiel gerne schwimmen, weil sie das Bewegen im warmen Wasser als wohltuend empfinden.
• Dehnübungen: Der Physiotherapeut oder die Physiotherapeutin kann Ihrem Kind und Ihnen als Eltern Übungen zeigen, die sich in Eigenregie durchführen lassen. Ratsam sind zum Beispiel regelmäßige Dehnübungen. Das kann schon so aussehen, dass Ihr Kind beim täglichen Spielen oder Lesen auf dem Bauch liegt. Das beugt Verkürzungen und Versteifungen im Hüftgelenkbereich vor.

Chronische Erkrankungen wie die Duchenne Muskeldystrophie sind oft sehr belastend für die Betroffenen und ihre Angehörigen. Dann können Selbsthilfegruppen eine gute Unterstützung sein. Duchenne-Jungen haben dort Kontakt zu anderen Erkrankten. Und Angehörige können sich untereinander über Sorgen, Ängste und Herausforderungen im Alltagsleben mit der Duchenne Muskeldystrophie austauschen.